Pentade Cantrell: oorsake, behandeling, prognose

Daar is baie ontwikkelingsfoute wat in utero gevorm word. Hulle kan enige organe en stelsels beïnvloed. Die mees gevaarlike is die hart, longe, spysverteringstelsel, niere en brein. Party van hulle is onverenigbaar met die lewe. Ander is vatbaar vir chirurgiese behandeling. Een van die mees komplekse euwels van ontwikkeling is die Pentate van Cantrell. Hierdie siekte word gekenmerk deur 'n aantal oortredings van verskeie organe gelyktydig. In sommige gevalle kan mens die onvolledige pentad van Cantrell vind. Ten spyte van die erns van die gebrek, kan dokters soms die siekte hanteer en die vitale funksies van die liggaam herstel.

Pentade Cantrell - wat is hierdie patologie?

Hierdie patologie verwys na aangebore hartsiektes en ander organe. Op grond van die naam bevat Cantrell's pentada 5 defekte. Onder hulle is die gevaarlikste die oortreding van die kardiovaskulêre stelsel, wat lei tot veranderinge in hemodinamika. Ook hierdie vesel impliseer 'n verskriklike kosmetiese defek. Jy kan dit dadelik herken wanneer die baba gebore word, as die hart van hierdie pasgeborenes uitbult. Cantrell se sindroom bestaan nie altyd uit 5 defekte nie. Dit gebeur dat 1 of 2 oortredings afwesig is (tetrad, triad). Benewens hartsiektes sluit die siekte ook nog 'n ernstige simptoom in - omfalokale. Daar is ook veranderinge in die anterior abdominale en torakale wand, defek van die diafragma.

Pentade Cantrell: oorsake van die siekte

Dit is belangrik om te weet dat die siekte in die tweede trimester van swangerskap gevorm word. Gedurende hierdie tydperk word alle vitale organe en stelsels gelê. Soos u weet, by 14-18 weke van swangerskap, word 'n mesoderm gevorm. Onder die invloed van negatiewe omgewingsfaktore en verskillende infeksies van die moeder gedurende hierdie tydperk, kan sekere oortredings van embriogenese voorkom. Een van hierdie afwykings kan die pentad van Cantrell wees. Die presiese oorsaak van die siekte is nie vasgestel nie. Nietemin word hierdie defek geassosieer met chromosomale abnormaliteite. Onder hulle, trisomie 18 en 13, Shereshevsky-Turner-sindroom, X-gekoppelde patologieë. Dit is bekend dat hierdie gebrek skaars is. Die frekwensie van sy voorkoms is 3-5 pasgeborenes per miljoen. Minder as 100 gevalle word in die wêreld beskryf. Die siekte raak meer dikwels seuns.

Ten spyte van die feit dat dit nie moontlik was om die hoofoorsaak van die patologie nog uit te vind nie, is dit nodig om te weet van die risikofaktore wat lei tot verskeie oortredings van intraderinale ontwikkeling. Onder hulle:

1. Blootstelling aan skadelike en giftige stowwe (swaarmetaal soute, narkotiese en chemiese verbindings).
2. Radioaktiewe bestraling.
3. Fisiese effekte (beserings).
4. Stresvolle situasies.
5. Rook en alkoholiese drankies.

Meganisme van hemodinamiese afwykings

In verband met die feit dat met die pentad van Cantrell waargeneem word, kan verskeie hartafwykings, hemodinamiese steurnisse op dieselfde tyd van mekaar verskil. Dikwels word hierdie siekte gepaard met 'n defek van die intervensiele septum. Die ontwikkeling van hemodinamiese afwykings hang af van die grootte van die defek. Met beduidende defekte kom 'n groot bloedontlading in die klein sirkel voor, wat dus lei tot longhidensie. Terselfdertyd ervaar die linkerventrikel 'n oorlading en word hypertrofies vergoed. As gevolg hiervan, is daar 'n toename in beide die prostaat en die LV.

Minder algemeen is die gebrek van die interatriale septum. Hemodinamiese versteurings daarin hang ook af van die grootte van die defek. Met 'n groot kommunikasie tussen die atria verhoog die bloedverlies in die regte gedeelte aansienlik, wat lei tot hipertrofie en dilatasie van die PP. Oorbelasting word in die linkeratrium waargeneem.

Die belangrikste manifestasies van Cantrella pentada

Soos u weet, bevat die klassieke Cantrell-sindroom 5 defekte. Onder hulle is die volgende oortredings:

• Die omphalocele van die fetus. Op 'n ander manier word dit die bo-umbilikale abdominale wanddefek genoem. Hierdie afwyking word gekenmerk deur die feit dat die interne organe wat normaalweg in die buik geleë is, in die naelherniale sak versamel en uitkom.
• Borsmuurdefekasie. Dikwels word dit gekenmerk deur die afwesigheid of bifurcasie van die xiphoïde proses. As gevolg hiervan beweeg die hart ook vorentoe.
• Afwesigheid van 'n gedeelte van die perikardium, wat aan die diafragma behoort.
• Anomalieë van hartontwikkeling. In byna alle gevalle word ektopie waargeneem - 'n onbehoorlike reëling van die orgaan. Met hierdie gebrek kan die hart in die buikholte of nek wees. Benewens ektopie, word ook verskeie vices waargeneem. Benewens VSD en ASD, voorkom atresia trisuspidale klep, pulmonale arterie. In seldsame gevalle is 'n volledige afwesigheid van die hartkamer moontlik .
• Diafragmatiese breuk.

Benewens die feit dat Cantrell se sindroom onvolledig is, word die kombinasie met ander anomalieë ook waargeneem. Dikwels is dit die patologie van die SSS (serebrale breuk, hidrosefalus), die spysverteringskanaal (patologie van die galblaas en milt), die gebrek aan vingers of ledemate.

Kliniese prentjie van die siekte

Simptome van die siekte word duidelik vanaf die oomblik dat die baba gebore word. Eerstens, 'n beduidende kosmetiese afwyking, waarin die hart en organe van die buikholte "uitbuiter" uitwaarts manifesteer. Daarbenewens, in die eerste uur van die lewe, kom ook meer verskriklike simptome saam. As gevolg van aangebore hartdefekte ontvang die pasgebore bietjie suurstof. As gevolg daarvan het hy kortasem, sianose, terugtrekking van die interkostale ruimtes en die onderste deel van die baarmoeder. Meestal moet hierdie pasgeborenes met die toestel van kunsmatige ventilasie verbind word. Om hierdie siekte te vermoed, is dit nodig om uit te vind waar die hart geleë is om een van die hooftekens te bevestig - die ektopie van die orgaan.

Wat is die diagnose van die Cantrell pentada?

Diagnose van Cantrell se sindroom is hoofsaaklik gebaseer op die eksterne ondersoek van die pasgeborene. Eerstens kyk die dokter na die teenwoordigheid van 'n omfalokale - 'n afwyking van die abdominale en torakale mure, en bepaal dan waar die hart geleë is. Met die bevestiging van ektopie, respiratoriese en hemodinamiese afwykings, is die diagnose feitlik betroubaar. Auskultasie en ekkokardioskopie word uitgevoer om die teenwoordigheid van hartafwykings te bepaal. Ultraklank van die buikholte is onprakties, aangesien die eerste ding om te doen is om foute te verwyder.

Cantrella pentada behandeling

Ten spyte van die feit dat die pentad van Cantrell 'n kombinasie en 'n vreeslike skoot is, kan dit in sommige gevalle hanteer word. Dit geld vir pasiënte wie se hemodinamiese afwykings met die lewe verenigbaar is. Die hoofbehandeling vir 'n gebrek is chirurgiese ingryping. Die operasie bestaan uit verskeie stadiums en word beskou as een van die mees ingewikkelde. Die insnyding word op die middellyn van die torakale en abdominale wand gemaak. Terselfdertyd moet chirurge die hartafwykings regstel en die spysverteringskanale reguleer. Ektopiese hart bly gewoonlik. In sommige gevalle word chirurgie vir klein VSD en ASD vertraag teen 'n meer gepaste ouderdom (tot 3 jaar).

Voorkoming van misvorming

Die belangrikste metode van voorkoming is perinatale diagnose. Gewoonlik kan die diagnose van die pentad van Cantrell van die fetus reeds op die 20ste tot 24ste week van ontwikkeling gemaak word. Dikwels is hierdie gevolgtrekking die rede vir die beëindiging van swangerskap. Primêre voorkoming sluit in:

• Vermyding van skadelike invloede.
• Handhawing van 'n gesonde leefstyl.
• Vermyding van stresvolle situasies, veral in die eerste helfte van swangerskap.

Die prognose vir hierdie siekte is dubbelsinnig, aangesien dit afhang van die mate van hartskade. In sommige gevalle kan dokters die kind se lewe red. Nietemin benodig sulke kinders voortdurende sorg en toesig van spesialiste.