Erythremia - wat is dit? stadium eritremii

Erythremia - 'n tipe van bloed siektes wat gekenmerk word deur vermenigvuldiging (oorgroei) van eritrosiete en merkbare toename in die aantal ander selle (leukosiete, plaatjies). Is 'n chroniese, dikwels benigne siekte is baie skaars. Dit is egter moontlik agteruitgang van benigne kwaadaardige leukemie. Erythremia - 'n siekte wat siek is ongeveer 4 mense uit 100 miljoen mense per jaar. Dit is nie afhanklik van geslag, maar dit is gewoonlik gediagnoseer in mense ouer en ouer. Terwyl gerapporteerde gevalle van die siekte op 'n jonger ouderdom, dikwels vroue.

Erythremia (kode ICD10 - S94.1) het 'n chroniese verloop.

Bloedselle en meganisme van die siekte

eritremii meganisme ontwikkel soos volg.

Rooibloedselle - rooibloedselle, wie se hooffunksie - is die vervoer van suurstof na al die selle van ons liggaam. Hulle word in die beenmurg, milt en lewer. Beenmurg is in die lang bene, rugwerwels, ribbes, sternum en skedelbene. 96% van die rooibloedselle is gevul met hemoglobien, wat in opdrag van die respiratoriese funksie. Rooi kleur gee hulle yster. Rooibloedselle word gevorm deur die gebruik van stamselle. Hul kenmerkende vermoë - die vermoë om te verdeel (voortplant), omskep in 'n ander sel.

Die bene is ook geel en beenmurg, wat verteenwoordig word deur vetweefsel. Hy begin om bloed elemente net in uiterste toestande, wanneer ander bronne van hematopoietische nie hul funksies uit te voer te produseer.

Erythremia (ICD-10 - International Classification of Diseases, waarin die kode aan hierdie kwaal 94,1 C) - 'n siekte patogenese is nog nie verstaan nie. Vir redes nog nie ten volle verduidelik deur dokters, die liggaam begin kragtig produseer rooibloedselle wat nie meer pas in die bloedstroom, die verhoging van bloed viskositeit, en begin om bloedklonte te vorm. Met verloop van tyd, die verhoging van hipoksie (suurstof honger). Die selle nie voldoende voeding ontvang, 'n foutiewe werking tree op in die algehele stelsel van die liggaam.

'N Paar interessante feite oor eritremii

1. Erythremia - dit is 'n benigne siekte van al leukemieën. Dit is 'n lang tyd is dit passiewe en eers later lei tot komplikasies.
2. Dit kan asimptomaties wees en hom nie aan te kondig vir baie jare.
3. Ten spyte van die verhoogde vlak van plaatjies, pasiënte wat geneig is tot oormatige bloeding.
4. Erythremia het 'n familiegeskiedenis, so as 'n gesin het 'n siek, die risiko van voorkoms van 'n relatiewe styging.

redes eritremii

Soos ander vorme van leukemie, erythremia nog nie ten volle verstaan, en die redes vir die voorkoms daarvan is nie geopenbaar nie. Maar uitgespreek faktore wat bevorderlik is vir sy verskyning is:

1. Genetiese vatbaarheid.
2. Gifstowwe wat vasgevang word in die liggaam.
3. Ioniserende straling.

genetiese vatbaarheid

Dit is nie presies bekend wat geenmutasies veroorsaak dat die voorkoms eritremii egter bevind dat in die familie siekte kom dikwels genoeg in die volgende geslag. Die moontlikheid van die ontwikkeling van die siekte word verhoog deur 'n paar keer, indien 'n persoon is lyding:

• Down-sindroom (skending van die gesig en nek, ontwikkelingsagterstand);
• sindroom Klinefelter se (moontlike buitensporige figuur en ontwikkelingsagterstande);
• Bloom Sindroom (lae hoogte, pigmentasie op die gesig en sy oneweredige ontwikkeling vatbaarheid vir onkologiese siektes);
• Marfan sindroom (versteurings van bindweefsel).

Vatbaarheid vir eritremii verduidelik deur die feit dat die genetiese sellulêre masjinerie (insluitend bloed eenheid) is onstabiel, so 'n persoon 'vatbaar vir eksterne negatiewe impak van - gifstowwe, bestraling.

bestraling

Selfs die X-straal-en gammastrale is gedeeltelik deur die liggaam geabsorbeer, wat die genetiese selle. Hulle kan sterf of muteer.

Maar die mees kragtige radioaktiewe bestraling ontvang word deur mense wat kankerchemoterapie van die siekte, sowel as diegene wat by die middelpunt van kragsentrales of atoombomme was behandel.

gifstowwe

Wanneer ingeneem, hulle in staat is om te veroorsaak genetiese mutasie van selle. Hierdie middels word genoem chemiese mutagene. Na talle studies, het wetenskaplikes bevind dat pasiënte eritremii kontak met hierdie stowwe voor die ontwikkeling van die siekte. Hierdie stowwe insluit:

• benseen (gevind in die samestelling van petrol en baie chemiese oplosmiddels);
• antibakteriese agente (in die besonder, "Chlooramfenikol");
• cytostatische agente (anti-tumor).

Eritremii stadiums en hul simptome

Erythremia het die volgende stappe: aanvanklike, ontvou en terminale. Elkeen van hulle het sy eie simptome. Die eerste fase kan vir dekades sonder enige ernstige simptome. Geringe simptome van pasiënte gewoonlik geblameer op die ander, minder ernstige siektes. Na alles, selfs dokters dikwels nie genoeg aandag te skenk aan onvolmaakte bloedtoets.

As daar 'n primêre erythremia, bloedtoetse het matige afwykings van die norm.

Die eerste fase is ook gekenmerk deur moegheid, duiseligheid, tinnitus. Die pasiënt slaap sleg, voel koud in die ledemate, daar is swelling van die hande en voete. 'N Afname in geestelike prestasie. Geen eksterne manifestasies van die siekte nie. Hoofpyn is nie beskou as 'n spesifieke teken van die siekte, maar dit kom by die aanvanklike stadium as gevolg van swak sirkulasie in die brein. Om hierdie rede, verminder visie, aandag en intelligensie. Wanneer die diagnose van "erythremia" simptome van die siekte in die tweede fase het hul eie eienskappe - bloeiende tandvleis, word 'n klein hematoom. Op die onderbeen kan donker kolle (trombose simptome) en selfs sere verskyn. Groei organe wat rooibloedselle produseer - die milt en lewer. As gevolg van die ontwikkeling van die siekte geswelde limfkliere.

Eritremii tweede fase kan sowat 10 jaar duur. Die gewig is aansienlik verminder. Die vel kry kersie toon (gewoonlik hande en voete), die sagte verhemelte van kleur verander, soliede - hou sy ou kleur. Jeuk gepla die pasiënt wat versterk na die swem in warm of warm water. Liggaam word 'n geswelde oog van 'n oorvloed van bloed, veral in die nek. Oë lyk bloedbelope, want erythremia, die simptome van wat is duidelik genoeg in die tweede fase, bevorder bloedvloei na die voorwerpe van die oog.

As gevolg van swak bloedsomloop in die kapillêre gemanifesteer pyn en brandende sensasie in die vingers en tone. In gevorderde gevalle sou blyk tsiatonicheskie kolle op hulle.

Daar is been en epigastriese pyn. Gewrigspyn wat verband hou met Gouty aard van 'n oormaat uriensuur. In die algemeen, is die werk van die niere ontwrig, dikwels gediagnoseer piëlonefritis en gevind uratovye nierstene.

Die senuweestelsel ly. Die pasiënt senuweeagtig, sy bui is onstabiel, wat gekenmerk word deur huilerigheid en veranderinge dikwels.

viskositeit van die bloed verhoog, wat lei tot die voorkoms van bloedklonte in verskillende vaskulêre areas. Ook is daar die risiko van die ontwikkeling spatare ontwikkeling.

Waarskuwing! Pasiënte kan ook ly aan hoë bloeddruk, en die opening van maagsere in die duodenum. Dit is te wyte aan 'n afname in die liggaam se verdediging en die verhoging van die aantal Helicobacter pylori - is hierdie bakterie veroorsaak maagsere.

Eritremii Die derde fase word gekenmerk deur bleekheid van die vel, gereelde floute, swakheid en traagheid. Waargeneem langdurige bloeding tydens minimale besering, aplastiese anemie as gevolg van laer hemoglobien in die bloed.

Die derde fase eritremii: Simptome en komplikasies

Erythremia - bloed siekte, wat in die derde fase aggressiewe raak. Op hierdie stadium, die beenmurg selle ondergaan fibrose. Hy kan nie produseer rooibloedselle, so die reëls van die bloed selle val, soms kritiese aanwysers. In die brein, is daar fokuspunte van versagting, lewer fibrose begin. Die galblaas is 'n dik, klewerige gal en pigment klippe. Die gevolg is sirrose en vaskulêre okklusie.

Voorheen was dit toegeneem trombus kan 'n oorsaak van die dood van pasiënte met eriteem geword. vaartuig mure is onderhewig aan verandering, is daar 'n blokkasie van are in die brein, milt, hart en bene. Ontstaan okklusiewe siekte - blokkasie van voorwerpe van die bene met die risiko van 'n volledige inkrimping.

Nierskade. As gevolg van die groei van uriensuur pasiënte ly aan gewrigspyn Gouty karakter.

Waarskuwing! Wanneer eritremii bene en arms verander dikwels kleur. Die pasiënt is geneig om brongitis en verkoues.

die siekte

Erythremia - 'n stadige siekte. Die siekte kom in sy eie stadige, dit is die begin van 'n progressiewe en onopvallende karakter. Pasiënte leef dikwels vir dekades sonder om te betaal aandag aan klein simptome. Maar in meer ernstige gevalle as gevolg van bloedklonte dood kan binne 4-5 jaar.

Saam met eritremii toegeneem milt. Geïsoleerde vorm met sirrose letsel en diënsefalon. Tydens kan allergiese siektes, en aansteeklike komplikasies betrokke te wees, pasiënte kan dikwels nie duld groep sekere dwelms gely urtikarie en ander velsiektes. Verloop van die siekte is bemoeilik deur mede-voorkom toestande, is die diagnose gewoonlik gemaak nadat die bejaarde.

Posteritremichesky miėlofibrose - 'n wedergeboorte van die gunstige verloop van siekte in kwaadaardige. Die toestand is 'n natuurlike in pasiënte wat aan hierdie tydperk oorleef het. In hierdie geval, die dokters erken dat erythremia verkry gewas karakter.

Dit is uiters belangrik om korrek te diagnoseer erythremia en toepaslike behandeling. Diagnose sluit 'n aantal studies.

Ontleding van bloed by eritremii

Wanneer die diagnose van "erythremia" bloedtoets parameters wat belangrik vir diagnose is, is gedoen in die eerste plek. In die eerste plek is dit 'n algemene bloedtoets. Dit is abnormale in hom word die eerste alarm klok. Dit verhoog die aantal rooibloedselle. Aanvanklik het dit is nie krities nie, maar met die ontwikkeling van die siekte is aan die toeneem meer en meer, en val op die laaste fase. Die normale eritrosiet vlak in die bloed van vroue is 3,5-4,7, en mans - 4-5.

As gediagnoseer erythremia, bloedtoets figure wat 'n toename in rooibloedselle dui, sê oor 'n ooreenstemmende toename in hemoglobien. Hematokrit aandui vermoë die bloed se om suurstof te dra, het toegeneem tot 60-80%. Kleur indeks is nie verander nie, maar die derde fase kan enigiets wees - normale, verhoogde of verminderde. Plaatjies en witbloedselle toegeneem. Witbloedselle groei 'n paar keer, en soms meer. Formulering eosinofiele (soms met basofiele) verhoog. Ernstig toegeneem plaatjies. Eritrosiet sedimentasie tempo - nie meer as 2 mm / uur.

Helaas, volledige bloedtelling, al is belangrik vir die aanvanklike diagnose, min inligting, en net op grond van sy diagnose is nie sit.

Ander studies by eritremii

• Biochemiese analise van bloed. Sy hoofdoel - AST en ALT - om die bedrag van yster in die bloed en die vlak van lewerfunksietoetse bepaal. Hulle is vrygelaat uit die lewer in die vernietiging van sy selle. Bepaling van die bedrag van bilirubien dui die erns van die proses van eritrosiet vernietiging.
• Beenmurg lek. Ontleding geneem met 'n naald wat in die vel om die periosteum ingesit. Metode dui die status van hematopoietische selle in die beenmurg. Navorsing dui die aantal selle in die murg, die teenwoordigheid van kanker selle en fibrose (groei van bindweefsel).
• Wanneer die diagnose van "kroniese erythremia" doen ook laboratorium merkers, en abdominale ultraklank. Ultraklank onthul dig organe, vergrote lewer en milt, asook sakke van fibrose in hulle.
• Doppler dui bloedvloei snelheid en help om bloedklonte te identifiseer.

eritremii behandeling

Dit sal opgemerk word dat erythremia dikwels vorder stadig en het 'n gunstige verloop. In die eerste plek, is dokters aangeraai om lewenstyl verandering te maak - meer om in die buitelug te wees, om te loop, om positiewe emosies te kry (endorfinoterapiya goeie resultate bereik soms). Voedsel wat 'n deel van 'n groot bedrag van yster en vitamien C bevat, moet uitgesluit word.

In die eerste fase van die siekte is die hoofdoel van die diagnose "erythremia" - bloed parameters verminder na normaal hemoglobien - tot 150-160, en hematokrit - om 45-46. Dit is ook belangrik om die komplikasies wat veroorsaak word deur die siekte ontken - afwykings van bloedsomloop, pyn in die vingers, ens ...

Normaliseer hematokrit met hemoglobien help bloeding, wat in hierdie geval gebruik word tot vandag toe. Tog is hierdie prosedure gedoen in die raamwerk van 'n noodgeval, want dit stimuleer die beenmurg en thrombopoiesis funksie (plaatjie vorming proses). Daar is ook 'n proses genaamd eritrotsitaferez, wat is die bloed van die rooibloedselle te reinig. In hierdie geval, die bloedplasma bly.

medikasie

Sitostatika - hierdie aard A. procumbens dwelms wat gebruik word by komplikasies eritremii - maagsere, trombose, serebrale sirkulasie versteurings wat voortspruit in die tweede fase van die siekte. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" radioaktiewe fosfaat. Laasgenoemde is effektief deur die feit dat opgehoopte in die bene en inhibeer brein funksie beskou.

Steroïede voorgeskryf vir hemolitiese anemie van outo-immuun oorsprong. "Prednisoloon" is veral gewild. As die behandeling nie relevante resultate gee nie, skryf 'n operasie om die milt verwyder.

Om ystertekort te vermy, kan yster aanvullings voorgeskryf - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Die volgende groepe middels voorgeskryf word as wat nodig is:

1. Antihistamiene.
2. Verlaging van bloeddruk.
3. Antistolmiddel (bloed dunner).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, behandeling is dikwels in die hospitaal uitgevoer - is 'n ernstige siekte wat 'n baie komplikasies veroorsaak. Dit is belangrik om so vroeg as moontlik te identifiseer en begin haar behandeling.