Pituïtêre dwergisme: oorsake, simptome, behandeling van die siekte

Pituïtêre dwerggroei (dwergisme) - 'n siekte wat gekenmerk word deur groeivertraging en 'n fisiese ontwikkeling versteurings as gevolg van afskeiding van die anterior lob van die pituïtêre somatotropine - groeihormoon. Dit is hierdie hormoon is verantwoordelik vir die proses van seldeling in die menslike liggaam.

Tipes pituïtêre dwergisme

Volgens die etiologiese faktor pituïtêre dwerggroei (23.0 MB) kode is:

1. Primêre, ontwikkeling van wat plaasvind as gevolg van pituïtêre siekte, en as gevolg daarvan, die vermindering van groeihormoon vlakke.
2. Hipotalamiese, die ontwikkeling van wat as gevolg van 'n afname in die vlak van hipotalamiese vrystelling van hormone, wat ontwerp is om 'n uitwerking op die hipofise het.
3. Vergesel deur weefsel weerstand teen groeihormoon. Die ontwikkeling daarvan is te danke aan die onvermoë om reseptore in teiken weefsel om behoorlik te reageer op die aksie van die hormoon.

etiopatogenese

tumor (meningioma, craniopharyngioma, chromophobe adenoom), trauma, giftige, aansteeklik skade mezhutochno- pituïtêre streek of dysregulation van die hipofise deur die hipotalamus: oorsaak van pituïtêre dwergisme kan 'n nederlaag van die pituïtêre wees. Maar die meeste siekte vorme verband hou met 'n genetiese tipe.

Die grootste verspreiding het pangipopituitarnaya dwergisme, wat geneig is om te geërf hoofsaaklik resessiewe tipe. Daar is spekulasie dat daar twee tipes van oordrag vorms van die siekte - outosomale en deur X-chromosoom. Saam met die afskeiding van groeihormoon versteurings in hierdie vorm van dwerggroei en kom meestal in wanorde afskeidings van tiroïedstimuleringshormoon en gonadotropiene.

Al hoe minder versteur afskeiding van ACTH. Soos blyk uit funksionele studies wat met die vrystelling van hormone pasiënte (studie ook ingesluit en sintetiese groeihormoon-releasing hormone, wat bestaan uit 29, 40 en 44 aminosuurresidue), die meerderheid van die pasiënte het hipotalamiese siekte, en onderontwikkeling van die anterior hipofise is reeds sekondêre funksie. Primêre patologie van die pituïtêre gebeur direk selde.
Daar is pasiënte met 'n letsel van die sentrale senuweestelsel te danke aan 'n gebrek aan suurstof, bv in meervoudige swangerskappe.

Vererger verswakte fisiese ontwikkeling met dwerggroei kan faktore soos ontoereikende en ongebalanseerde voeding, wat gekenmerk word deur 'n proteïentekort, sink en ander minerale, ongunstige omgewingsfaktore, teenwoordigheid van gepaardgaande somatiese siektes.

simptome

Agterstand van menslike groei prestasie en fisiese ontwikkeling van die gemiddelde standaarde - wat gemanifesteer pituïtêre dwergisme. Die onderstaande foto toon die simptome van die siekte.

Verder het die pasgebore het 'n normale liggaamsgewig en lengte. Verdwerging word gewoonlik gesien net in die 2-4 jaar van die lewe: die groeikoers vir 'n gesonde kind van hierdie ouderdom is 7-8 cm per jaar, terwyl kinders met pituïtêre dwergisme groei deur 'n gemiddeld van 2-3 cm voor die bekendstelling van hormonale terapie. dwerg deurdagte groei vir vroue minder as 120 cm vir mans - minder as 130 cm.

Die kliniese beeld van pituïtêre dwergisme

Gewoonlik baie maklik om die teenwoordigheid van 'n verskynsel wat bekend staan as pituïtêre dwergisme bepaal. Wat is dit en hoe dit lyk die persoon se invloed, ons beskryf in detail hieronder.

Die liggaam van die pasiënt pituïtêre dwergisme kenmerkende proporsies van kinders. Daar is 'n vertraging in die tydsberekening van ossifikasie van die geraamte, sowel as die vertraging in die verandering van die tande, swak ontwikkeling van die komponente van die muskuloskeletale stelsel en onderhuidse vet, bleekheid, droogte, en vel rimpeling, soms is daar oortollige vet op die bors, heupe en maag. Dikwels is daar geen sekondêre harigheid.

Ephippium in 70-75% van pasiënte nie verander in grootte (die oorblywende - verminder), maar sy vorm kom ooreen met kinders ouderdom en het die vorm van 'n staande ovaal. In die geval van pituïtêre gewasse ephippium verhoogde afbreking van die mure waargeneem.

Verlies van geslags pituïtêre funksie ontlok 'n vertraging van seksuele ontwikkeling dikwels sonder patologie. As 'n reël, geen sekondêre seksuele eienskappe. Manlike pasiënte verminder in vergelyking met die ouderdom norm penis en prostaat, onderontwikkelde skrotum. Die meeste van die vroulike lyding van die siekte, nie menstrueer en het onderontwikkelde borste.

Intelligensie meerderheid van die pasiënte in stand gehou word, uitsonderings is pasiënte met 'n diagnose van "pituïtêre dwergisme", patogenese van wat as gevolg van die organiese breinskade tumor of traumatiese aard.
Kenmerk van die siekte is splanhnomikriya - vermindering in grootte van interne organe, arteriële hipotensie, gedempte hartgeluide, gereelde hipotensie, bradikardie. Waarskynlik 'n manifestasie van sekondêre hipotiroïdisme en hypocorticoidism.

Diagnose van pituïtêre dwergisme

Gewoonlik diagnose "dwergisme" in volwassenes bo alle twyfel. Anamnese data en komplekse laboratorium, kliniese en radiologiese ondersoek is hormonale basis vir diagnose "pituïtêre dwergisme", kode mb 10 23.0.

Evaluering van menslike groei

Om te diagnoseer, te onderskei en identifiseer 'n siekte as pituïtêre dwergisme, simptome, en behandeling te korrek te bepaal, het 'n wiskundige evaluering van menslike groei. Vir sy evaluering, bykomend tot die absolute grootte van die liggaam, bepaal groei tekort wat die verskil tussen die waarde van hoogte pasiënt se en gemiddelde koers wat ooreenstem met sy ouderdom en geslag; groei ouderdom as wat ooreenstem met die waardes van pasiënt groei van sekere standaarde; waarde van die genormaliseerde afwykings:
N = P - PCP / δ,
waar P - hoogte van die pasiënt;
PCP - die gemiddelde waarde van normale groei vir die verteenwoordiger van die geslag en ouderdom;
δ - afwyking van PCP.
Die teiken waarde N <3 is tipies vir sulke siektes soos pituïtêre dwergisme, dwergisme, N> 3 - vir gigantisme. Hierdie aanwyser kan uitgevoer word, en om die dinamika van ontwikkeling te evalueer.

Diagnose van pituïtêre dwerggroei in kinders

Pituïtêre dwerggroei in kinders vereis 'n meer versigtige benadering tot die diagnose van die siekte, soos dikwels die kliniese beeld is onduidelik. 'N Diagnose word 'n tydperk van ses maande tot 'n jaar. Op die oomblik die kind onder toesig, is dit voorgeskryf herstellende behandeling sonder hormoonterapie, voeding met 'n oorvloed dierlike proteïen, groente en vrugte, kalsium, fosfor, en vitamiene A en D. Afwesigheid onder hierdie toestande voldoende skofte in terme van groei en fisieke ontwikkeling is die basis vir so 'n studie, soos:

• groei bloed hormoon;
• kraniale radiografie om patologie in die skedel te spoor;
• X-strale van die bors, bene van die hande en gewrigte, wat die been ouderdom van die kind openbaar;
• MRI;
• tomografie.

Op grond van hierdie studies kan die oorsaak van die siekte te bepaal en om hormoonterapie begin.

terapie

Wanneer die diagnose van siektes soos pituïtêre dwergisme, gebaseer op die behandeling toegedien word aan menslike groeihormoon in die vorm van onderbroke terapeutiese kursusse. Die dosis van groeihormoon geadministreer hang af van die bron van die inhoud daarvan in die bloed, asook die individuele pasiënt. Vir 'n beter opname van hormoon inname belangrikste dosis voordelig in die oggendure, wat ooreenstem met die fisiologiese eienskappe van hormonale afskeiding gedra. Stimulasie van seksuele ontwikkeling is uit na die proses van sluiting van groei sones met die hulp van seks hormone gedra.

Die belangrikste maatstaf van die terapeutiese in die behandeling van dwergisme is ook ontvang pasiënte anaboliese steroïede, dwelms fosfor, sink, kalsium, en vitamien komplekse biostimulants, voldoende voeding.

Behandeling begin is dit raadsaam om dwerggroei in 5-7 jaar.

Vervanging terapie duur 'n paar jaar, vergesel deur die voortdurende toesig van die doeltreffendheid van middels wat deur die pasiënt en hul vervanging met meer doeltreffende, en eindig met die uitskakeling van die oorsake van die siekte. As jy die probleem nie kan regmaak die pasiënt voorgeskryf vervanging terapie vir die lewe. Met 'n behoorlik grootte behandeling het 'n groeikoers van 8-10 cm per jaar, en die pasiënt nie verskil van gesonde kinders.

Dit is verpligtend om die lewe van pasiënte in ag te neem deur 'n endokrinoloog.

groeihormoon behandeling

As gevolg van die spesifisiteit van die menslike groeihormoon aktief in die behandeling van dwergisme is slegs menslike groeihormoon, wat deur die liggaam sowel as primate. Wyd gebruik somatotropine wat deur bakteriële sintese deur genetiese manipulasie met behulp van Escherichia coli. Daar is 'n somatotropine, 'n sintetiese chemiese beteken, maar dit is byna nooit gebruik as gevolg van die hoë koste.

Ervaring toon dat die waardes van die minimum effektiewe dosis vir die eerste behandeling tydperk ooreenstem 0,03-0,06 mg per kilogram liggaamsgewig. Maksimum doeltreffendheid met die neem van 2-4 mg 3 keer per week. Deur die verhoging van die enkele dosis tot 10 mg voldoende toename groei effek is nie waargeneem nie, maar het aangedui vinnige vorming van teenliggaampies om somatotropine. 'N Belangrike voordeel van die behandeling van groeihormoon is geen versnelling van ossifikasie van die geraamte op sy agtergrond.

Die gebruik van anaboliese steroïede

Om een van die belangrikste instrumente in die behandeling van dwergisme betrekking pasiënt gebruik van anaboliese steroïede. Hul optrede is gebaseer op die stimulering van groei deur die verhoging van proteïensintese en toenemende sodoende die vlak van endogene groeihormoon. Hierdie behandeling is uit vir 'n paar jaar uitgevoer, is minder aktief dwelms geleidelik vervang deur die meer aktiewe verbindings. Die aanduiding vir die verandering van anaboliese middels is die vermindering van 2-3 jaar die groei van krag, wat op sy beurt, het die uitwerking van 'n verdere verbetering van groei. Pituïtêre dwergisme behels behandeling anaboliese steroïedes as terapeutiese kursus met rusperiodes, gelykstaande aan die helfte van die tydperk van behandeling. In die geval getoon habituatie en langer breek (tot 4-6 maande). Een skoot ontvangs sluit slegs een tipe van anaboliese steroïede, die kombinasie van verskeie dwelms onprakties omdat verbeter hul optrede nie plaasvind nie. Dosering van anaboliese steroïede begin met die minimum effektiewe met hul geleidelike toename.

Behandeling van seksuele onvolwassenheid van seuns

Behandeling van seksuele onvolwassenheid van seuns gediagnoseer met dwerggroei is uitgevoer met behulp van menslike chorioniese gonadotropien. Die gebruik van hierdie dwelm nie eens later in die lewe begin voor 15 jaar, en dikwels. Effek van die dwelm is gemik op die stimulering van die Leydig selle, te danke aan sy androgene anaboliese aktiwiteit versnel en seksuele ontwikkeling en groei. Die dosis regimen van die dosis medisyne is 1000 - 1500 IU, binnespiers 1-2 keer per week, twee of drie kursusse per jaar toegedien. As die seuns 16 jaar 'n gedeeltelike effek op die behandeling van menslike chorioniese gonadotropien gesien, wat afgewissel met klein dosisse van androgene ( "Methyltestosterone" Sublinguale 5-10 mg per dag). Kroning stadium van die behandeling van manlike pasiënte ontvang langwerkende androgeen - dwelms "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

Behandeling van seksuele onvolwassenheid in meisies

meisies, kan behandeling begin op 16, simuleer 'n lae dosis van estrogeen normale menstruele siklus. Dit is binne drie weke van elke maand gedoen. Die tweede fase van die menstruele siklus van die derde week jy kan toewys chorioniese gonadotrofien dosis 1000-1500 IU skedule 3-5 keer per week ontvang. Die alternatief is dwelms progestin aksie ( "Progesteroon," "Pregnin").

Voltooi behandeling (by voldonge feit van die sluiting van groei sones) ontvang onderskeie konstante geslagshormone in terapeutiese dosisse. Dit is nodig om geslagsorgane en sekondêre seksuele kenmerke volle ontwikkeling bereik het, om die behoorlike vlak van libido en sterkte te verseker. Vroulike pasiënte voorgeskryf gekombineerde estrogeen-progestin voorbereidings, soos "Nie-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

vooruitsigte

Voorspelling vir die lewe met pituïtêre dwergisme hang af van sy vorm. As jy persoonlik gekonfronteer word met so 'n probleem, soos die genetiese pituïtêre dwergisme, is dit eerstehands geleer, wat wil jy verseker - in hierdie geval, is die prognose gunstig. In die teenwoordigheid van pituïtêre gewasse en letsels van die SSS, besering en so aan. E., Die prognose is afhanklik van die dinamika van die belangrikste patologiese proses.

Danksy moderne metodes van behandeling van fisiese kapasiteit en werk kapasiteit van mense wat ly aan dwergisme, aansienlik toegeneem deur verlenging van die duur van hul lewe. Tydens die aktiewe behandeling tydperk, noodwendig uitgevoer 'n sistematiese ondersoek van pasiënte elke 2-3 maande, onderhoud terapie - ondersoek elke 6-12 maande.

Die primêre faktor in indiensneming en sosiale aanpassing van pasiënte met dwerggroei is hul fisiese en intellektuele vermoëns. Dit is raadsaam om 'n beroep te kies, met die uitsondering oefening.