Siekte Darier se: oorsake, simptome, behandeling

Die meeste van die mense is 'n presiese replika van hul ouers. 'N Mens kry die blou oë van die pous, die ander - hare chic ma se. Natuurlik, soms andersom. Maar ons almal grootword interessante resultate weef gene van ons naasbestaandes. Baie dikwels, met groot oë, krulhare en lang bene, ouers gee hulle kinders 'n stel van verskillende siektes. Hulle doen dit nie met 'n doel, selfs sonder jou eie toestemming. Patologie kan nie plaasvind in die hele lewe, maar meer dikwels die situasie is anders. 'N Persoon word 'n gyselaar van familie siektes en kwale. Een van hierdie "gawes" is siekte Darier. Wat is dit? Wat veroorsaak hierdie patologie?

algemene inligting

Onder siekte Darier se verwys na 'n oorerflike dermatose gemanifesteer uitslag in die vorm van nodules bruin of bruin. Hulle is keëlvormige en bedek met dik kors. Nodules gelokaliseerde op die liggaam voue bymekaar kom en vorm 'n klam wond. Afhangende van die ligging van die letsels en hul voorkoms, is siekte Darier se verdeel in vier vorms:

• Gelokaliseerde. Wat gekenmerk word deur 'n lineêre reëling van die sentrums van wat dek slegs 'n beperkte areas van die liggaam.
• Klassieke. Uitslag oorwegend gelokaliseerde op die kopvel, bors en ore.
• Geïsoleerde. Saam met die standaard knoppies verskyn veelvlakkige papules wat lyk soos vratte. Tipies, hulle is op die agterkant van die hande en voete.
• Vesikulêre-Bulleuse. Hierdie vorm van die siekte is baie skaars. Dit word gekenmerk deur verskeie letsels met 'n deursigtige geheim. Dit lyk asof hulle aan die kant van die nek, in die gebied van die groot vel plooie.

Primêre letsels papules gediagnoseer in pasiënte tussen die ouderdomme van 8-15 jaar. Volwasse kwaal stakings selde.

Die oorsake van die siekte

Die belangrikste oorsaak van hierdie siekte is die teenwoordigheid van abnormale gene, en 'n groot risikofaktor - geërf vatbaarheid. As gevolg hiervan, is vitamien A nie ten volle deur die liggaam geabsorbeer word die aktiwiteit van sekere ensieme en sink inhoud in die epidermis verminder. Die gevolg van hierdie patologiese prosesse is 'n skending van die meganisme van die vel keratinization.

As ma of pa is draers van die abnormale gene in 50% van gevalle, die lig verskyn 'n kind met 'n diagnose van "siekte Darier se." Maar, as die pasiënte ouers gebore absoluut gesonde baba, hierdie patologie pla sy toekomstige kinders. Die siekte is nie oorgedra deur die lug druppels of seksueel.

kliniese beeld

Die patologiese proses begin met die verskyning van plat follikulêre nodules, wat andersins bekend is as papules. Hul grootte kan wissel 1-3 mm. Papules bedek met 'n soliede kors bruin kleur. Onder dit is daar depressie in die vorm van 'n tregter. Nodules is geleë op die monde van haarfollikels, wat soms lei tot die ontwikkeling van 'n ander siekte - folliculitis. Daarom, voor die aanvang van behandeling is nodig om 'n differensiële diagnose uit te voer.

Uitbarstings is simmetries gerangskik gryp subklaviese streek en die fleksor oppervlaktes van die gewrigte. Op die kopvel Papule herinner vratterige skubberige gedenkplate met korsies. Na hul verwydering in plekke van letsels verskyn fokuspunte van alopecia. Soos die siekte vorder is daar nuwe uitslag en ou saamsmelt in 'n enkele plek.

mediese ondersoek

Diagnose van die siekte is gebaseer op die kliniese beeld en volledige mediese geskiedenis van die pasiënt. Tydens die ondersoek, die dokter ondersoek die simptome van die siekte, vorige gevalle van veluitslag onder naasbestaandes. Om die siekte te bevestig word 'n histologiese analise van vel biopsie opgedra. Die differensiële diagnose word uitgevoer met familie pemfigus, papillomatose en seboreïese dermatitis gedra.

terapie beginsels

Behandeling met hierdie kwaal gewoonlik uitgevoer op 'n buitepasiënt basis. Tydens verergering van die patologiese proses blyk of uitgebreide letsels pasiënt vereis hospitalisasie in dermatologiese hospitaal.

Die pasiënt is 'n simptomatiese terapie. Alle pasiënte met geen uitsondering opgedra vitamien A in die vorm van mondelinge of binnespierse inspuiting. Dosis individueel bereken, met inagneming van die pasiënt se ouderdom. Die kursus van behandeling is gewoonlik 3 maande, dan maak 'n breek en herhaal die behandeling.

'N Positiewe gevolg met siekte Darier gee borrel baddens in kombinasie met aansoeke keratolytic salf. In die teenwoordigheid van groot letsels, chirurgiese ingryping of electrocoagulation. Wanneer siekte Darier se gaan gepaard met die toevoeging van 'n bakteriële infeksie, is 'n antibiotikum voorgeskryf.

Voorspelling en voorkoming

Die siekte is uitsluitlik oorgedra deur erfenis. Dit is hoekom as 'n primêre voorkoming kenners beveel oorleg met 'n genetikus aan paartjies beplan in die nabye tyd bedink van 'n kind. Dit is veral waar van die ouers, wat in die familie is reeds gediagnoseer is met siekte Darier se.

Die hierbo beskryf behandeling, toon gewoonlik 'n goeie resultate. Baie pasiënte kan vergifnis staan vir 'n paar jaar te bereik. Mens moet egter nie verwag dat 'n volle herstel.