Simptome en behandeling van Landau-Kleffner sindroom

Landau-Kleffner sindroom - verkry epileptiese afasie in kinders. Dit word gekenmerk skending van spraak funksie. In hierdie geval, ly nie die artikulering komponente van spraak (klank verandering deur middel van die tande, tong, en keel), en die vermoë om die foneem verwoord in die sentrale senuweestelsel vlak. By the way, dit is in sekere gebiede in die serebrale korteks.

Die siekte kom in heeltemal gesonde kinders. Eerste verloor hulle die vermoë om aan te pas by die eksterne omgewing, en dan kan nie ekspressiewe wees, duidelik en logies hul gedagtes uit te druk. Die feit dat in die brein van die baba is patologiese veranderinge, toon die EEG. Die sindroom beskryf in 1957 deur twee wetenskaplikes - Landau Kleffner. Daarom, hulle name en noem hierdie siekte.

Die oorsake van die siekte

Oorsake van Landau-Kleffner sindroom is nie ten volle gedefinieer. Hoewel dit in sommige gevalle, kan dokters 'n faktor wat gelei het tot die ontwikkeling van die siekte te identifiseer. In die eerste plek - is die geslote hoofbesering, breingewas, 'n parasitiese siekte wat veroorsaak word deur die larwes van varklintwurm - neurosistiserkose. Die rede kan wees, en auto-immuun demyeliniserende siektes, waarin daar vernietiging van die witstof van die senuweestelsel - miëlien. Aktiveer die ontwikkeling van die sindroom is ook in staat om van inflammasie in die vaartuig muur in die streek van die brein. Verskeie voorvalle van siektes is wat verband hou met 'n tekort van mitochondriale respiratoriese komplekse. Soms is die oorsaak geword te dun korteks, wat lei tot die kind ontwikkel die geaffekteerde halfrond.

Die sindroom kan fulminant vorm wees. Dit is gister 'n twee-jaar kleuter het, gepraat, en was perfek gesonde kind, en nou wakker hy nie in staat is om te bind, en 'n paar woorde. Soms, die siekte vorder stadig, krummel verloor geleidelik sy vermoë om verbale kommunikasie en voldoende persepsie van die werklikheid.

Wat is die simptome?

vroulike wetenskaplike siekte in detail Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner sindroom beskryf, sê sy, daar is ook as gevolg van die sogenaamde brein plastisiteit. Dit was asof "herstruktureer" om hul funksies beter te presteer. In die proses van hierdie transformasie en ontwikkel 'n tydelike afasie. Soos in die geval met die verkry vorm, beserings en siektes wat veroorsaak word deur hierdie tipe van patologie kan gediagnoseer word met behulp van EEG. Daarbenewens kan die "eerste klok" geword epileptiese aanvalle, wat verskyn op die kind. Hulle is in 70% van gevalle vergesel deur aanvang van die siekte.

Ongeveer 'n kwart van alle gevalle, die pasiënt verloor toespraak funksie vir 'n maand. Maar die meeste van sy verlies plaasvind feitlik onmiddellik. Soms kan 'n baba nie 'n geluid te uiter. Die helfte van die pasiënte gesien gedragsversteurings. Operasionele denke bewaar. Met ouderdom, die aanvalle verdwyn. Volle of gedeeltelike herstel van spraak funksies voorkom vir 16 jaar.

agteruitgang van spraak

Landau-Kleffner sindroom in 'n kind begin met die verlies van die funksie van spraak - dit is een van die belangrikste simptome van die siekte. Dit word gekenmerk deur verbale of ouditiewe Agnosie - benadeel persepsie, wat die bewussyn en sensitiwiteit te bewaar. In die eerste geval, die pasiënt nie in staat is om behoorlik te praat. In die tweede - hy kan nie vertroud geluide en klanke te erken. In hierdie geval, is normale reaksies op diagnostiese fonologiese oudiogram.

Die grootste probleem lê juis in die veld van klank sensitiwiteit. Ten spyte hiervan, die sindroom manifesteer in die kritieke periode van taalverwerwing toestel. Benadeel speel toespraak kan verskillende vlakke van kompleksiteit. Afasie is baie sterk in sommige pasiënte. As wetenskaplikes sê, is ingewikkeld gevalle gediagnoseer in 6 pasiënte uit 77. As die kind geringe oortredings het waargeneem, kan dit die lees- en skryfvaardighede te red. Taal versteurings gemanifesteer soos volg: die kind verwar letters en klanke verkeerd om sinne te bou, kan nie logies hul gedagtes en so aan te spreek.

epilepsie

Kliniese aanvalle waargeneem in 70-85% van die gevalle van verworwe Landau-Kleffner sindroom. Kwaal in 'n derde van kinders begin met 'n enkele epileptiese aanval. Dit is - die begin van die siekte. 'N Aantal pasiënte tussen die aanval en spraakafwykings kan 'n paar jaar neem. Aanvalle word dikwels in die ouderdom van vaste 4-10 jaar. Baie dokters sê dat hulle nie hoef te kom in die volwasse lewe. Dit is, na 16 jaar van aanvalle plaasvind nie.

In 58% van pasiënte met 'n vaste gedeeltelike aanvalle. Hulle veroorsaak skade aan die brein selle in 'n spesifieke area van een serebrale halfrond. Aanvalle voorkom in 39% van kinders, aanvalle met die verlies van bewussyn - teen 16%. Sommige pasiënte blootgestel Miokloniese versteurings wat die spiere van die gesig en die oog appels. In 12% van pasiënte epilepsie oorgedra op die genetiese vlak.

gedragsversteurings

Hulle is kenmerkend vir byna al die pasiënte. 78% van jong kinders hê gedragsprobleme as hulle gediagnoseer met Landau-Kleffner sindroom. Volwassenes moet nie verbaas wees deur die feit dat hul eens vreedsame en liefdevolle baba skielik aggressief. Woede - 'n standaard simptoom. Woede kan so intens en onbeheerbare wees, sodat die kind nie kan bekostig om te gaan met dit sonder hospitalisasie in 'n psigiatriese inrigting. Ander nie, inteendeel, raak skielik onttrek. Hulle vermy die geselskap van mense wat ly aan angs en obsessiewe gedagtes.

Sommige kinders lyk heeltemal doof te wees. Ander sit die verkeerde diagnose - outisme. Inderdaad, dokters is soms moeilik om te bepaal wat die werklike oorsaak van die vreemde gedrag van 'n Landau-Kleffner sindroom. Na alles, hy en outistiese gedrag wat gekenmerk word deur verskynsels soos die onvermoë om logies volledigheid van die voorstel, die obsessiewe herhaling van dieselfde frases, woorde te bou. Swak konsentrasie van aandag en 'n verhoogde aktiwiteit waargeneem in 80% van pasiënte. Hoewel gedragsprobleme is sekondêre simptome in verband met spraakprobleme, kan 'n paar kinders ongewone, onlogies en bisarre reaksies verras. Byvoorbeeld, kan hulle ure herhaling van dieselfde gebaar.

moderne terapie

By die eerste teken van die siekte is wat nodig is om behandeling van Landau-Kleffner sindroom begin. Die kliniek, waarin jy verwys, sal in staat wees om 'n paar oplossings vir die probleem bied:

• Dwelm loop;
• chirurgie.

In die laasgenoemde geval, die pasiënt het die skedel en verwyder epileptiese fokus. Om dit te doen, uitroei sommige van die bene en van die harde dop van die brein. Daarna het die grysstof van die chirurg maak 'n snit. Hulle sal voortgaan om die uitbreek en verspreiding van epileptogeniese polse te voorkom. Toe die dura mater en die bene is in plek gestel. Die wond is sutured. Na 6-7 weke na die operasie, kan die kind uit die hospitaal huis toe te gaan. Na 'n operasie in kinders met Landau-Kleffner sindroom gesien verbetering in intellektuele en sielkundige funksies.

Anti-beslaglegging

Behandeling van Landau-Kleffner sindroom is nie altyd bied slegs operasionele variant. Soms is dit help om ontslae te raak van die siekte mediese behandeling. Dit bied ontvangs van antikonvulsante. Ongelukkig het hulle nie altyd 'n positiewe resultaat gee. Byvoorbeeld, "karbamasepien", "Phenobarbital", "Fenitoïen" is dikwels ondoeltreffend - afasie kan net erger. Aanvalle in pasiënte sal herhaal word met 'n wraak. Dit is veral waar van pasiënte met gereelde aanvalle of atipiese afwesigheid aanvalle.

Daarbenewens, dokters beveel dikwels "Nicardipine". Dit help om kalsium kanale te sluit. Bruikbaar is die administrasie van binneaarse gammaglobulien. en so het bewys voldoende effektiewe dwelms "ethosuximide," "valproësuur". Hulp en bensodiasepiene, veral "Clobazam" en "Midasolam". Maar hulle moet binneaars toegedien word.

ander middels

Landau-Kleffner sindroom, simptome en behandeling wat beskryf word in hierdie artikel voorsiening maak vir die ontvangs van "Diazepam" voor jy gaan slaap. Hierdie dwelm gee goeie resultate. Terapie voorgeskryf vir 'n tydperk van 6 weke na tagifilakse vermy - vinnige vermindering effek met herhaaldelike gebruik van die dwelm. Studies het getoon dat dit nuttig "levetiracetam" kan wees. Dit is ook baie goed help in die behandeling van kinderjare idiopatiese brandpunt aanvalle, epileptiese elektriese status van slaap, onderdrukking van deurlopende piek golwe in sy stadige fase. Daarbenewens, suksesvol in die behandeling van afasie en aanvalle, die dwelm "felbamate." Maar wanneer jy gebruik is dit moontlik om 'n verskeidenheid van newe-effekte, waaronder die mees dikwels teëgekom ontwikkel aplastiese anemie en lewerdisfunksie.

kortikosteroïede

In die behandeling van Landau-Kleffner sindroom en hulp kortikosteroïede. "ACTH" besonder goed bewys. Dit verminder die manifestasie van simptome van verworwe epileptiese afasie, normaliseer die toestand van die EEG. Langtermyn terapie met hierdie middels word aanbeveel meeste van die pasiënte. Maar wees bewus daarvan dat nie almal is geskik hormonale behandeling opsie.

Dikwels dokters voorskryf steroïede aan pasiënte. Byvoorbeeld, is "Prednisoloon" binneaars toegedien oor drie maande. Die terapie word gebruik vir vergifnis induksie. Dit is belangrik om in gedagte te hou dat die vermindering in die dosis van steroïede dikwels geassosieer word met 'n konstante herhaling van siekte simptome. Die totale duur van die kursus kan laaste van ses maande tot 'n paar jaar. Terloops, kortikosteroïed behandeling het 'n baie newe-effekte soos gewigstoename, hoë bloeddruk, diabetes, katarakte, nierversaking, depressie, maniese sindroom en so aan. Daarbenewens is dit nie aanbeveel vir pasiënte wat probleme het met immuniteit, as hulle hom verder te onderdruk. Hulle word ook teenaangedui in mense met aseptiese nekrose, tuberkulose of siektes waarvan die voorkoms uitgelok die noodsaaklike funksies van rondewurms.

Die menings van ouers

Spesiale sorg en aandag nodig is vir 'n kind gediagnoseer is met Landau-Kleffner sindroom. Resensies van ouers aan te dui dat 'n baba nodig het om klasse te neem vir 'n spraakterapeut, spraak patoloë. Die dokter kan toespraak funksie nie herstel. Maar hierdie sessies leer die krummels om die volharding, bring in hom verantwoordelikheid, organisasie. Ouers argumenteer dat kinders in die buiteland so 'n goeie anticonvulsant en anti-epileptische dwelm genoem "Keppra" voorskryf. Ons beveel ook aan "Depakine," maar dit het dikwels 'n negatiewe impak op die pankreas, so 'n paar skakel na homeopatiese behandeling. Baie ma's en pa's het ook opgemerk dat die beste manier om met die sindroom - volwasse baba. Hy kry ouer - is geleidelik die verbetering van sy toespraak. Daarbenewens, ouderdom-trap-aanvalle en paroksismes.

vooruitsigte

Soos vir die dokters, hulle bly ook om te verken wat 'n Landau-Kleffner sindroom. Foto pasiënte met hul video episodes, geskiedenis, tot die gevolgtrekking gekom spesialiste smal profiel - al hierdie dinge is deel van die navorsing. Dokters het opgemerk dat die terapie werk beter in die geval dat die kind woon psigoterapie, spraak klasse. Volle herstel van verbale funksies is redelik skaars. Gewoonlik 2/3 van kinders gered meer of minder ernstige spraakgebrek.