Wat patologie genoem Weber-sindroom? Weber-sindroom: oorsake, simptome en behandeling

Sturge-Weber-sindroom - 'n oorerflike siekte wat deel uitmaak van die groep van afwisselende hemiplegie. Dit kombineer die nederlaag van die kraniale senuwees van die vuurherd en wanorde sensoriese en motoriese funksies aan die teenoorgestelde kant. Weber-sindroom genoem neurologiese sindroom, waarin die ruggraat of beskadig kern van die oculomotorische senuwee. Tipiese simptome van die siekte word erken op die gesig, aan die kant van die vuurherd daar ptose, midriase, strabismus, sentrale kontralaterale hemiplegie, verlamming van die spiere van die gesig en tong.

Weber-sindroom: Tekens

Weber-sindroom is 'n siekte waar verskyn in die geaffekteerde gebiede van die vel angiomas, angioma ook waargeneem oog voorwerpe van die konjunktiva; moontlike ontwikkeling van katarakte, gloukoom, en retinale loslating.

gevorm verskeie angioma, wat ook van toepassing op die vel en omliggende weefsel, gemanifesteer die kenmerkende neurologiese simptome in die pia mater. Die meeste dikwels die siekte affekteer die area van die bokaak en oog trigeminale senuwee. Skade aan die brein sagte dop kan óf slegs een kant wees, of beïnvloed beide.

Die geaffekteerde gebied van die gesig bedek deur spesifieke kolle van rooi kleur, met, benewens die senuweestelsel, kan die siekte beïnvloed interne organe.

Weber-sindroom word gekenmerk deur die volgende simptome:

• Die foto's MRI of CT scan - vertoning leptomeningeal angioma.
• Konvulsiewe reaksie.
• Verstandelike gestremdheid (idioot, verstandelike gestremdheid).
• Verhoogde intraocular druk.
• Tekort aan die lig.
• Hemiparese.
• Atrofie.
• Angiomas (rooi vel bedek met vaskulêre kolle).

Weber-sindroom spesies

Identifiseer 'n paar groot rasse. hierbo beskryf toon die siekte - Weber-sindroom. Foto toon die voorkoms van 'n persoon wat ly aan hierdie versteuring. Die siekte is verdeel in:

• Schirmer-sindroom - vroeë ontwikkeling van gloukoom en okulêre manifestasies van kutane angioma.
• Oorspronklike-sindroom - hemangioom oog ontwikkeling sonder verbind met vroeë gloukoom simptome angiomas op die vel en die oë.
• Knud-Rrubbe-sindroom - 'n manifestasie van angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-sindroom - 'n manifestasie van epilepsie, aanvalle, ontwikkelingsagterstand, hemihypertrophy.
• Jahnke-sindroom - angioma van die vel, areas van die brein.
• Loford-sindroom - angioma oogbal sonder vergroting.

Weber-sindroom: Oorsake

Die oorsaak van die siekte lê in die feit dat tydens die ontwikkeling van die fetus beskadig twee kiemlae: ektoderm en mesoderm. Die ontwikkeling van kinders van hierdie siekte is baie sporadies. Die siekte word oorgedra in die eerste plek deur dominante allele, maar dit gebeur en resessiewe oorerwing.

Die siekte kan ontwikkel in die fetus in die geval van swangerskap het dit 'n negatiewe impak. Dit sluit in:

• Rook tydens swangerskap, veral in die vroeë stadiums.
• Die gebruik van alkohol.
• Gebruik van dwelms.
• Dronkenskap van die swanger vroue van verskillende etiologieë.
• Die onbeheerde gebruik van dwelms.
• Genitale infeksies tydens swangerskap verkry.
• Intrauterine infeksie.
• Wanorde in die verwagtende moeder metabolisme (hipotireose).

Dikwels, om die siekte te ontwikkel net 'n invloed oorerwing. Weber-sindroom kan nie besmet word in die alledaagse lewe.

diagnose van die siekte

Die siekte gediagnoseer word deur die kenmerkende manifestasies. Deel van die pasiënt se gesig blootgestel angiomatous veranderinge, verhoogde oogdruk met 'n moontlike toename van die oogbal, is epileptiese aanvalle. oogarts, neuroloog, epileptologist, dermatoloog: As daar vermoede van Weber-sindroom, diagnose en behandeling word uitgevoer deur verskeie dokters gedra.

Om die diagnose te verduidelik vereis X-straal-eksamen. By ontvangs van die foto's kan verkalking van die serebrale korteks gesien word. Tomografie bied 'n selfs meer volledige beeld van die geaffekteerde gebiede. Die beelde gevang deur MRI, kan uitdun van die serebrale korteks, degenerasie en atrofie van die witstof te spoor. Hardeware diagnose moet ook aan die uitsluiting van ander, ewe gevaarlike siektes: breingewas, abses sagte breinweefsel siste.

'N groot rol vir die korrekte diagnose speel EEG hou, want dit maak dit moontlik om die aktiwiteit van bioelectric impulse in die brein te bepaal, in tyd om epilepsie te diagnoseer. Die meerderheid van die mense wat ly aan die sindroom van Weber, is epileptiese aanvalle. Ook gedoen meting van die oogbol druk, gebied van die oog, ophthalmoscopy, AV skandering - om aanstelling van oftalmiese behandeling.

Weber-sindroom Behandeling

Weber-sindroom is tans 'n doeltreffende behandeling is nie uitgevoer en behandeling is daarop gemik om verligting van simptome en verbeterde lewensgehalte. Die pasiënt is anticonvulsant terapie met verskillende medikasie opgedra:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

Dikwels is die pasiënt nie reageer op die behandeling van epilepsie, dan die dokter kan aangestel word as die gebruik van verskeie dwelms. As jy nie help usilenaaya terapie, deur die getuienis van 'n neurochirurg kan tot chirurgiese behandeling toegeskryf word.

Verhoogde intraocular druk (gloukoom) behandel word met spesiale druppels, die vermindering van die afskeiding van waterige humor. Hierdie middels sluit "timolol", "Alfagan", "Azopt," "dorzolamide". Tog kan hierdie konserwatiewe terapie baie ondoeltreffende wees, en dan is die enigste opsie is chirurgie: pasiënte ondergaan trabekulektomie of trabekulotomiyu.

Gevolge en komplikasies

Weber-sindroom - 'n gevaarlike siekte. In die geval van konserwatiewe of chirurgiese behandeling nagekom is en die pasiënt se toestand het nie verbeter, gegee 'n taamlik swak prognose. Onbeheerde epilepsie sindroom kan lei tot demensie, verstandelike gestremdheid, blindheid, verhoogde risiko van 'n beroerte.

Voorkoming van die siekte

Ten spyte van die feit dat die siekte is oorerflik, voorkomende maatreëls wat deur 'n swanger vrou uitgevoer, sal aansienlik verminder die risiko van die ontwikkeling van die siekte. Hierdie aktiwiteite sluit in:

• Weiering van slegte gewoontes (veral tydens swangerskap).
• Die handhawing van reg en gesonde leefstyl. Gereelde vlakke in die vars lug, gesonde slaap.
• Behoorlike verdeling etes. 'N toename in die dieet met 'n hoë vesel kosse. Moenie semi-finale produkte en gebraaide kos.
• Tydige registrasie by swangerskap en besoeke aan die dokter op die geskeduleerde tyd.
• Die gebruik van dwelms net vir die beoogde voorskrif.

Weber-sindroom - 'n seldsame en gevaarlike siekte, wat direk weerspieël op die kwaliteit van die menslike lewe. Trust dokters, tydige diagnose en die verloop van die voorgeskrewe behandeling kan lewens verander vir die beter. Dit is ook belangrik om nie te laat die siekte sy loop moet neem en nie om dwelms te gebruik sonder 'n voorskrif.