Badda-Chiari Sindroom

Badda-Chiari sindroom kom voort uit die progressiewe uitwissing (sluiting of vernouing) van die lumen van are wat in die lewer vloei. Chiari het geglo dat die hoofrede - die primêre inflammasie van die leweraar. Maar in die volgende gevalle is trombose van die hepatiese en inferior vena cava in sommige gevalle opgespoor.

Die literatuur beskryf ongeveer 200 gevalle van okklusiewe endotellitis in die leweraar ( Badd-Chiari- siekte ).

Met die ontwikkeling van tromboflebitis van die Aranziese kanaal, wat direk in die linker leweraar en die naelstert vloei, kan hierdie sindroom al vroeg in die vroeë kinderjare ontwikkel. Die binneste membraan van die leweraarse of die laer holle aar (nie ver van die plek van die samevloeiing van die lewerare) prolifereer, soms trombi heg. Al hierdie veroorsaak die sluiting of vernouing van die lumen van die ader wat op sy beurt die ontwikkeling van stagnasie en kompressie van die lewer selle veroorsaak.

Badda-Chiari sindroom ontwikkel ook in ander patologieë: kwaadaardige neoplasmas van die lewer, pankreas, niere, ens., Siektes van vaartuie van algemene aard. Lewergirrose kan ook bydra tot die vernouing van die leweraar. Kan Chiari sindroom veroorsaak met 'n sekere lokalisering van gom, echinokokose, aktinomikose, absesse en so aan.

Klinies manifesteer die Boeddha-Chiari sindroom as 'n simptoom van die onderliggende siekte wat dit veroorsaak het. Daarbenewens is die manifestasies ook afhanklik van die duur van die blokkering van die are. 'N Skerp en geleidelike aanvang van die sindroom word aangedui.

Akute blokkasie van die leweraar veroorsaak 'n skielike voorkoms van braking, pyn in die regte hipochondrium of epigastrium as gevolg van swelling van die lewer, asook oorgroei van die gliskkapsel, ascites ontwikkel, 'n effense iterus verskyn.

Portaal hipertensie ontwikkel as gevolg van die vinnige toename in druk in die lewer sinusoïede en are.

Ascites in hierdie patologie kan nie met diuretika behandel word nie, die vloeistof beweeg vinnig na die parasentese, soms die inname van bloed daarin, moontlik die ontwikkeling van hidrotoraks. As trombose ontwikkel in die inferior vena cava, swel op die onderste ledemate, "jelliekskop", en met 'n effense druk daarop beweeg bloed opwaarts.

Met die ontwikkeling van totale blokkasie van die leweraar, ontstaan trombose van die mesenteriese vate, pyn en diarree. Komplikasies van 'n neurologiese aard verskyn as gevolg van skade aan die lewer selle wat tot 'n paar dae die dood tot gevolg het.

Soms kan die Badd-Chiari sindroom, met gedeeltelike sluiting van die are, vir 'n lang tydperk as 'n chroniese siekte voorkom. Met hierdie aard van die vloei ontstaan kollaterale sirkulasie oor tyd: die oppervlakkige are van die vel brei uit, portale hipertensie verskyn, en dan kom die spatare van die slukderm in.

Om die diagnose te maak, is die teenwoordigheid van verminderde okklusiewe druk in die are van die lewer en 'n gelyktydige toename in portaaldruk noodsaaklik, soos onthul deur die metodes van hepato- en splenomanometrie. Retrograde X-straal-hepatopatografie word gebruik, waartydens kontrasstowwe in die leweraar ingespuit word. UZ-diagnose is gebaseer op direkte tekens - visualisering van 'n bloedklont in die are.

Sonder 'n kleur-Doppler-studie kan 'n mens die Budda-Chiari-sindroom aanvaar met:

• Die teenwoordigheid van diffuse veranderinge in die lewer, kenmerkend van ernstige vetterige lewersiekte of fibrose van die lewerweefsel,

• Daar is byvoorbeeld geen leweraar op die beeld nie, byvoorbeeld as gevolg van die teenwoordigheid in hul lumen van echopositive massas in die lumen,

• 'n Verminderde laer vena cava,

• Tekens van portale hipertensie as die siekte vir 'n lang tyd voortduur.