Die struktuur van verbindings en groot hemoglobien

Die sirkulasie sisteem verrig die funksie vervoer in die liggaam van warmbloedige diere, afgelewer word by weefsel met voedingstowwe en suurstof. Vervoer van suurstof en koolstofdioksied word uitgevoer deur 'n rooi kalwers bloed, wat die belangrikste stof - hemoglobien. In hierdie artikel sal ons kyk na die tipes en hemoglobien verbinding.

Wat is hemoglobien

Hemoglobien - is eritrosiet komponent, wat deel uitmaak van die groep van proteïene. Dit bestaan uit 96% proteinaceous saak globien en 4% van die materiaal met 'n atoom van 2-valent yster - heem. In een van sy eritrosiet sel bevat ongeveer 280,000,000 molekules wat 'n bloedrooi kleur vorm.

Die belangrikste eienskap van hemoglobien - yster is die vermoë om gasse en gekleef heg, die vorming van 'n bewegende suurstof vanaf die longe na die weefsel en koolstofdioksied uit die weefsel om die longe. So, sy rol in die proses van gaswisseling in die liggaam is onontbeerlik.

Struktuur en vorme van menslike hemoglobien

Op verskillende stadiums van ontwikkeling van die menslike organisme van hemoglobien dit verskil in die struktuur van die polipeptiedkettings. Afhangende van watter soort polipeptiedkettings bevat hemoglobien struktuur tipes menslike hemoglobien soos volg:

1. Volwasse hemoglobien (HbA) is gevind in die dominante bedrag (sowat 98-99% van die totale bedrag in die bloed) in volwassenes. HbA 2 en bestaan uit twee polipeptiedkettings. In elk van die aminosuur bevat 'n heem komponent helikse met die atoom wat verantwoordelik is vir die affiniteit vir 'n suurstofmolekule. HbA het 'n laer kapasiteit vir suurstof as die verwantskap met ander vorme van hemoglobien, maar op dieselfde tyd wat dit is meer bestand teen pH fluktuasies en t.
2. Fetale (HbF) is gesintetiseer in die fetus nog in die baarmoeder, wat begin met 6-7 weke van swangerskap , gevolg deur sy vervanging op HbA. Reeds 1 maand van die lewe vertraag die sintese van HbF, totale bloedvolume vermeerder, verbeterde en HbA sintese wat na drie jaar van n kind se lewe kom tot die persentasie van die samestelling van die bloed van 'n volwassene. Fetale hemoglobien van volwasse globien kettings van verskillende samestelling, is teenwoordig in plaas van 'n tipe ketting spiraal. HbF, in vergelyking met HbA, het 'n laer graad van weerstand teen verandering in bloed pH en liggaamstemperatuur variasies.
3. Embrioniese (HBE). Primêre respiratoriese vorm van die proteïen geproduseer in die embrio voor die vorming van die plasenta (reeds in die eerste week van swangerskap) en duur 6-7 weke. Die struktuur is gekenmerk deur die kettings en ζ-tipes.

Patologiese vorme van hemoglobien

In sommige gevalle beïnvloed deur genetiese defekte voorkom abnormale hemoglobien sintese selle. Patologiese vorme van hemoglobien is anders as die fisiologiese samestelling van polipeptied effekte, of liewer, hul mutasie.

As gevolg hiervan, DNA mutasies sintese eritrosiet komponente is nie glutamiensuur en valien aminosuur. Hierdie "HR" vervang lei tot die vorming van 'n proteïen-agtige struktuur 2 met 'n "taai" oppervlak gedeelte in staat toeken hierdie strukture hulself. So, die polimerisasie plaasvind HbS-molekules en, as gevolg daarvan, afsetting van swaar en swak vervoer eritrosiete in bloedvate. Hierdie afwyking is genoem "sekelselanemie".

Norme van instandhouding van hemoglobien in die mens

Die inhoud van proteïen van respiratoriese strukture in die bloed van die mense kan verskil volgens geslag, ouderdomsgroep, lewenstyl, en 'n paar ander funksies, soos swangerskap.

Normale waardes van bloed hemoglobien, is nie oorweeg patologiese afwyking:

• Die mans - 130-150 g / l.
• Vroue - 120-140 g / l.
• Kinders jonger as een jaar van 100-140 g / l, en in die eerste maand, kan hierdie waardes te bereik tot 220 g / l as gevolg van die verhoogde konsentrasie van fetale hemoglobien. Vir kinders van een jaar na ses jaar - 110-145 g / l, en met 6 jaar van die lewe - 115-150 g / l, ongeag van die geslag van die kind.
• Tydens swangerskap, 'n afname in HbA konsentrasie 110 g / l, wat egter nie anemies word beskou.
• Ouer mense is die norm afwaartse neiging van 5 eenhede van die gestelde standaarde, afhangende van die geslag van die pasiënt.

Volgens die ouderdom kwalifikasie is anders en die bloed wat gelyktydig verskillende soorte van hemoglobien. Byvoorbeeld, in 'n mens se natuurlike verhouding volwasse is 99% HbA en tot 1% HbF. Kinders tot die persentasie van HbF is baie hoër as in volwassenes, as gevolg van die geleidelike disintegrasie van die aanvanklik beskikbare vorms van fetale hemoglobien.

fisiologiese vorm

Sedert die rooi respiratoriese pigment voortdurend neem deel aan gaswisseling prosesse in die liggaam, sy belangrikste kenmerk is die vermoë om verbindings met molekules van verskillende gasse vorm. As gevolg van sulke reaksies is fisiologiese tipes van hemoglobien, wat normaal beskou word.

• Oxyhemoglobin (Hb) - verbinding met 'n suurstofmolekule. Die proses vind plaas in die lugweë, in die alveoli van die longe. Suurstofryke rooibloedliggaampies is lood in rooi kleur, wat die arteriële genoem en beweeg van die longe na die weefsels, verryk dit met suurstof nodig is vir die oksidasie prosesse.
• Deoksihemoglobien (HbH) - verminder hemoglobien word gevorm wanneer die rooibloedselle gee suurstof weefsel, maar nog nie daarin slaag om weg van hulle koolstofdioksied neem.
• Carboxyhemoglobin (Hb) gevorm tydens inspuiting van koolstofdioksied uit die weefsel en die verwydering van dit aan die lig gekom, die voltooiing van die proses van menslike asemhaling. Carboxyhemoglobin gee veneuse bloed donker kleur - burgundy.

abnormale verbindings

Rooibloedselle gekoppel kan word nie net aan die wat betrokke is by die asemhaling proses gasse, maar ook ander vorme van abnormale vorm van hemoglobien wat gevaarlik is vir menslike gesondheid en selfs lewe is. Hierdie verbindings het 'n lae graad van ineenstorting, maar lei tot weefselhipoksie, en ernstige oortredings van die respiratoriese proses.

• Karbgemoglobin (HbCO) - uiters gevaarlik mengsel in menslike bloed na die inaseming koolstofmonoksied. Blokke van die vermoë van rooibloedselle om suurstof te dra tot die weefsel. Selfs 'n klein konsentrasie van koolstofmonoksied in die lug van 0,07% kan lei tot die dood.
• Methemoglobin (HbMet) wat gevorm word deur die vergiftiging nitrobenzeen verbindings, voorbeelde van wat alifatiese harpuis, oplosmiddels, eters, sellulose, wyd van toepassing in die tekstielbedryf. Nitrate in die interaksie met hemoglobien vervat in die heem omgeskakel 2-valent yster in die 3-valent, wat ook lei tot hipoksie.

diagnose van hemoglobien

Met die oog op die konsentrasie van globin respiratoriese strukture in die menslike bloed identifiseer uitgevoer beide kwalitatiewe en kwantitatiewe vorme van toetse. Hemoglobien is ook ondersoek vir die bedrag van die inhoud in dit van ysterione.

Die belangrikste kwantitatiewe metode vir die bepaling van die konsentrasie van hemoglobien is vandag 'n kolorimetriese bepaling. Dit is 'n studie van die kleur volop van die biologiese materiaal deur daaraan 'n spesiale reagens te voeg.

Kwalitatiewe metodes sluit in bloed analise op die inhoud in dit die tipe verhouding HbA en HbF. Daar is ook 'n kwalitatiewe ontleding betrekking het kwantifisering van bloed glycated hemoglobienmolekules (verbindings met koolstof) - 'n metode wat gebruik word om diabetes te diagnoseer.

Afwyking van normale hemoglobien konsentrasie

Balans kan HbA beide bo en onder die norm verskil. In elk geval, dit lei tot negatiewe gevolge. Wanneer daar 'n afname in HbA patologiese sindroom onder die norm, wat "ystertekort bloedarmoede" genoem word. Dit het lusteloosheid, gebrek aan energie, 'n gebrek aan aandag. Nadelige uitwerking op die senuweestelsel, is veral gevaarlik in kinders, soos dikwels die oorsaak van vertragings in die psigo-motoriese ontwikkeling.

Verhoogde hemoglobien is nie 'n aparte siekte, eerder, dit is 'n sindroom 'n aanduiding van die verskillende patologieë soos diabetes, pulmonale mislukking, hartsiektes, niersiektes, foliensuur of 'n oorvloed van B-vitamiene, kanker en ander.