Hammain-Rich Sindroom: Beskrywing

Hammain-Rich sindroom is 'n redelik seldsame siekte (die voorkoms van slegs tien gevalle per honderdduisend mense), manifesteer in die vorm van longsklerose en die vorming van respiratoriese versaking. Kenners assosieer sy voorkoms met outo-immuun prosesse.

definisie

Hammain-Rich sindroom is 'n siekte wat verband hou met 'n patologiese proses in die longweefsel wat lei tot die sklerose en die ontwikkeling van respiratoriese versaking. Die studie het eers in die middel van die vorige eeu begin, toe publikasies met beskrywings van soortgelyke simptome vaker in wetenskaplike tydskrifte verskyn.

Hierdie patologie is meer algemeen by middeljarige en bejaarde mans. Daar word aanvaar dat dit kan wees as gevolg van slegte gewoontes, langer werkservaring en spesialiteite van beroepe met ongeskikte werksomstandighede (sweisers, mynwerkers, bouers, ens.).

sinonieme

Die dokter wat die eerste patologie begin het, was Scudding. Hy het 'n term soos "fibrosing alveolitis" voorgestel. Maar baie gou het dit in 'n taamlike breë sin gebruik, met verwysing na 'n groep siektes met soortgelyke simptome. Daarom is 'n meer spesifieke naam nodig.

Die patologie is hernoem tot Scudding se siekte, en dan in die Hammain-Rich sindroom, soos dit blyk dat die twee dokters in 1935 'n soortgelyke patologie beskryf het. Daar is ander sinonieme van hierdie nosologiese eenheid, byvoorbeeld progressiewe interstisiële longfibrose, fibrotiese displasie, longe van die long, nie- pulmonale interstitiële longontsteking en ander. In moderne medisyne is dit wettig om hulle almal te gebruik.

etiologie

Hammain-Rich sindroom is nog steeds een van die siektes met 'n onbekende etiologie, aangesien die verskynsel van fibrose wat in hierdie siekte voorkom, 'n nie-spesifieke reaksie van die longweefsel op die patologiese proses is. Die grootste gewildheid in die wetenskaplike gemeenskap was die teorie dat die siekte veroorsaak word deur 'n outo-immuun proses gebaseer op die allergiese reaksie van die derde tipe (immunokompleks).

Daar is ondersteuners van die polyetiologiese teorie. Hulle argumenteer dat die longweefsel blootgestel word aan verskeie middels van 'n bakteriese, swam- of virale natuur, wat lei tot 'n hiperergiese reaksie van die immuunstelsel.

'N Aantal wetenskaplikes het voorheen die sindroom van Hammen-Rich as een van die variante van kollageenose beskou, waarin die patologiese proses slegs tot die longe beperk word.

patogenese

Idiopatiese fibroserende alveolitis (Hammain-Rich sindroom) verskyn as gevolg van die vorming van die sogenaamde alveolêre kapillêre blok. Die tempo van diffusie van gasse in die bloed en gevolglik hang hipoksie af van hoe uitgespreek die patologiese veranderinge is. Hierdie proses is nie uniek vir hierdie spesifieke siekte nie, maar 'n tipiese reaksie van die respiratoriese stelsel om te beskadig.

Vermindering van diffusie van gasse deur die alveoli kom om verskeie redes voor. Eerstens, dit is 'n verandering in die dikte van membrane en partisies, aangesien fibrinogeen wat in die plasma teenwoordig is, hierdie gebiede bevrugt, wat hulle meer dig en styf maak. Tweedens, die epithelium wat die respiratoriese sakkies (alveoli) binnekant van die binnekant raak, word kubus en verloor sy eienskappe. Derdens word die proses van perfusie van gasse gebreek, dit is lug wat in die longe kom, nie in kontak met die bloedsomloopstelsel kom nie, of hierdie proses vind te vinnig plaas. Daarbenewens word weens verhoogde druk in die klein sirkel van bloedsirkulasie 'n reflekspasma van die longvate waargeneem, wat die patofisiologiese meganismes verder vererger.

simptomatologie

Die sindroom van Hammam-Rich by kinders is skaars. Hierdie siekte ontwikkel hoofsaaklik in middeljarige en bejaarde mense, maar dit kan ook in premature babas met verminderde kompenserende moontlikhede wees.

Die aanvang van die siekte is stadig. Die persoon het episodes van droë hoes en 'n gevoel van knyp in die bors. Dit word gevolg deur kortasem op uitaseming en 'n effense styging in temperatuur, swakheid, vinnige moegheid. By 'n primêre ondersoek is blou vingertoppe en 'n nasolabiale driehoek duidelik sigbaar. Daar kan 'n verandering in die terminale valle van die vingers en die vorm van die naels wees.

Daar is 'n versnelde hartklopping, klein gurgling rales in die longe. Met die progressie van die siekte word episodes van hoes meer voorkom, sputum verskyn, en in seldsame gevalle bloeddruk (as daar 'n kapillêre breuk is).

diagnose

Diffuse interstitiale longfibrose (Hammain-Rich-sindroom) kan slegs met behulp van laboratoriumstudies in terminale stadiums opgespoor word, aangesien veranderinge in die bloedtoets nie-spesifiek sal wees:

• Toename van proteïene;
• Versnelling van SSE (sedimentasie tempo van eritrosiete);
• Verandering in die verhouding van proteïen breuke.

Hierdie aanwysers dui op die teenwoordigheid van 'n ontstekingsproses, maar niks word aangemeld oor die aard of ligging nie. 'N bietjie hulp kan gesien word uit die radiografie van die longe. In die begin stadiums is daar 'n toename in die patroon aan die wortel van die longe, dan verskyn 'n maasgrot van die longweefsel. Met verloop van tyd verskyn die beelde van groter deursigtigheid, wat die vorm van selle inhou. Die hart sal ook verander word deur die regte afdelings te verhoog.

Differensiële diagnose

Hammer-Rich se siekte is 'n siekte wat moeilik om te diagnoseer weens die nie-spesifieke veranderinge in die longe. Om akkuraat seker te wees van die diagnose, moet u alles anders uitsluit.

Die dokter moet vergelykings maak:

• Met allergiese en toksiese fibroserende alveolitis;
• Bilaterale longontsteking;
• sarkoïdose;
• Gedissoneerde pulmonale tuberkulose;
• Sistemiese bindweefsel siektes (lupus, rumatoïede artritis, skleroderma, ens.);
• Longkanker;
• Hemosiderose van die longe;
• Groep pneumokoniose.

Slegs indien al die bogenoemde opsies weggegooi word, word die hamer-ryk sindroom gediagnoseer. Dikwels is dit nodig om patoanatomiese navorsing uit te voer. Hiervoor skryf die dokter 'n oop of geslote punksiebiopsie voor, afhangende van die beoogde stadium van die siekte.

morbiede anatomie

Simptome en diagnose van die Hammain-Rich sindroom hang af van hoeveel die globale veranderinge in die longweefsel plaasgevind het. Om hulle te evalueer, trek 'n stuk van die long uit en ondersoek dit onder 'n mikroskoop. Die resultate van hierdie studie mag nie saamval met die kliniese manifestasies nie, maar hulle is meer akkuraat omdat hulle die toestand van die orgaan direk weerspieël.

As die siekte in die stadium van fibroserende alveoliet voorkom, sal die patoloog weefsel swelling sien, 'n vloeistof met 'n hoë inhoud van fibrien in die lumen van die alveoli, bevrugting van die septa deur selle van die inflammatoriese respons. As die patologiese proses vorder, word dit histologies gemanifesteer deur 'n verandering in die sellulêre struktuur van die endoteel van die alveoli en kapillêre, 'n verdikking van die basale membraan. Ook moontlike gedeeltelike vernietiging van die alveoli in die plekke van hulle kontak met die skepe.

Daar is vyf grade van veranderinge in die longe:

1. Oedeem en selinfiltrasie van die mure van die alveoli.
2. Vulsel van alveoli met vloeibare en uitgesplitste selle of absorpsie van ekssudate deur septa en hulle verdigting.
3. Die vernietiging van die alveoli, die vorming van die siste in die klein brongi.
4. Veelvuldige medium en klein siste.
5. "Cellularity" van die longe as gevolg van groot sistisse.

Huidige en voorspelling

Kelloidose (Hammain-Rich Sindroom) het 'n redelike ongunstige voorspelling, aangesien dit onmoontlik is om die progressie van die siekte te stop. Selfs met medikasie, kan die patologiese proses vertraag word, maar vroeër of later sal die siekte steeds wen. Die pasiënt kan van 'n paar maande tot 'n paar jaar van die lewe wees. Gedurende hierdie tyd sal daar verergerings en periodes van onstabiele vergifnis wees.

Met verloop van tyd lei progressiewe kardiopulmonale insuffisiënt mense tot gestremdheid, en dan tot die dood van versmoring. In die beste geval sal die pasiënt nog vyf tot sewe jaar vanaf die datum van diagnose hê. Met dien verstande dat hy aan al die aanbevelings van die behandelende geneesheer sal voldoen. In seldsame gevalle kom die einde in 'n paar maande, ongeag die terapie. As behandeling in die vroeë stadiums van die siekte voorgeskryf word, is dit in seldsame gevalle moontlik om dit op hierdie stadium te "bewaar" en 'n persoon se lewe en relatiewe gesondheid te red.

behandeling

Wat moet die pasiënt doen nadat hy met die Hammain-Rich sindroom gediagnoseer is? Behandeling begin dadelik. Jy moet nie huiwer met die aanvang van terapie nie, aangesien die siekte vorder met ouderdom meer en meer. Spesifieke behandeling is nog nie ontwikkel nie, so dokters probeer om die simptome te stop en die tempo van fibrose van die weefsel te vertraag.

By die aanvanklike stadiums van die siekte was steroïedemiddels die effektiefste. Hulle verminder inflammatoriese manifestasies: uitwissing van vloeistof, sellulêre infiltrasie, vertraag die vorming van bindweefsel en die produksie van teenliggaampies. Terapie word uitgevoer bolus, dit wil sê begin met groot dosisse (tot 60-80 mg per dag) en verminder geleidelik die hoeveelheid geneesmiddel tot 20 mg. Dit is belangrik om terselfdertyd die aktiwiteit van die adrenale korteks te monitor ten einde nie die Cushing-sindroom te veroorsaak nie.

In die latere stadiums, wanneer fibrose voldoende uitgespreek word, word voorkeur gegee aan dwelms wat immuniteit onderdruk. Gekombineerde terapie van steroïede en sitostatika was veral gewild. Dit was meer doeltreffend as om hierdie medisyne afsonderlik te gebruik.

As simptomatiese terapie, dekongestante middels, suurstofinhalasies onder druk, B-vitamiene word voorgeskryf, antibiotika (wanneer sekondêre infeksie aangeheg is) word hartglikosiede en diuretika (met die toename in hartversaking) gebruik soos nodig.