Waldenström se Macroglobulinemia: simptome, oorsake, prognose

Oorerflike bloed siektes is skaars, maar is baie gevaarlik vir die mens. Een so 'n siekte is Vandelstrema macroglobulinemia.

As dit word gekenmerk?

Onder hierdie siekte in moderne medisyne verwys na 'n oorerflike hematologiese sindroom vergesel deur die teenwoordigheid van bloed macroglobulin. Hierdie proteïen gevorm deur die aktiwiteit van monoklonale B-limfoïede bloedselle (B-limfosiete).

Gewoonlik, hierdie selle is verantwoordelik vir die sintese van bloed-M globulien. Wanneer enige funksie van die beenmurg (dikwels in die ontwikkeling van tumor proses) is 'n verandering in aminosuursamestelling en volgorde van die gene, wat lei tot sintese macroglobulin, dit wil sê ontwikkeling Waldenström se macroglobulinemia.

Die siekte is baie skaars, sowat 3 gevalle per miljoen mense. Dit ontwikkel hoofsaaklik in mans bo die ouderdom van 55 jaar. hierdie patologie is byna nie plaasvind tot 40 jaar.

Hoe, dan, openbaar die siekte by die sellulêre en weefselvlak vlakke? Watter strukture geraak in die eerste plek en wat as gevolg daar?

Die patogenese van die siekte

Aan die hart van patogenza die siekte is 'n kwaadaardige verspreiding van plasmaselle kloon selle in staat te ontwikkel immunoglobulien M. Hierdie selle verower die beenmurg, lewer, milt, waar hulle begin om aktief vermenigvuldig en skei patogeniese macroglobulin. So ontwikkel Waldenström se macroglobulinemia.

Die opeenhoping van patogeniese proteïen in die bloed lei tot die ontwikkeling van sy viskositeit. As gevolg van verminderde bloedvloei koers deur die skepe, wat lei tot sy stagnasie. Daarbenewens geïnhibeer plasma stollingsfaktore (te danke aan die wikkel en inaktiveer hulle macroglobulins). As gevolg van hierdie ontwrig die normale klont vorming, wat uiteindelik lei tot verhoogde bloeding.

Visueel, toe onder 'n mikroskoop, die beenmurg selle, kan gesien word daar accumulations "plazmatizirovannyh" limfosiete, 'n groot aantal volwasse B-limfosiete en die afskeiding van inflammatoriese bemiddelaars van mastselle. Al hierdie selle dui daarop dat daar 'n Waldenström macroglobulinemia.

simptome

Hoe kan klinies vermoed van hierdie siekte?

Die eerste pasiënte sal kla van nonspecific simptome - algemene swakheid, laegraadse koors vir 'n lang tyd, sweet, gewigsverlies vir geen oënskynlike rede.

Die belangrikste simptoom, op grond waarvan ons wat ontwikkel Vandelstrema macroglobulinemia kan vermoed, verhoog bloeding van die neus, tandvleis en slymvliese. Veel minder gereeld waargeneem onderhuidse kneusplekke en kneusplekke.

Met verloop van tyd, kan hepatosplenomegaly ontwikkel en limfadenopatie (geswelde limfkliere). Dit is ook moontlik die ontwikkeling van komplikasies macroglobulinemia.

Wanneer versuim om tydige mediese sorg daar 'n risiko van 'n koma pasiënt, en selfs die dood (maar sterwende pasiënte is gewoonlik nie soseer oor wat hulle ly as gevolg van macroglobulinemia Waldenström se). Die oorsake van hul dood is die gevolg van ontwikkelde komplikasies.

komplikasies van die siekte

Dieselfde kan bemoeilik deur die siekte?

Hoofsaaklik betrokke in die patologiese proses van die kardiovaskulêre stelsel, naamlik die klein vaartuie - kapillêre, arteriole en venules. Deur die vermindering van bloed vloei waargeneem die ontwikkeling van retinopatie, nefropatie. Nierskade. In hierdie geval wat gekenmerk word deur die ontwikkeling van glomerulêre vaskulêre okklusie en Urolithiasis met afsetting van urate.

Macroglobulinemia Waldenström gekenmerk deur 'n lae immuniteit en by opportunistiese infeksies bemoeilik en diagnoses vir die onderliggende siekte.

As die vordering van die proses is merkbare onderdrukking van feitlik alle kieme van haematopoiese en die ontwikkeling van pansitopenie. Amiloïdose gekenmerk deur die ontwikkeling en patologiese letsels Volgens proteïen lewer en milt bloedvate, wat verder vererger en so hul verswakte funksie.

diagnose

Wat statistieke sal help om te verstaan dat macroglobulinemia ontwikkel?

In die eerste plek moet ons aandag skenk aan die CBC. Die belangrikste aanwysers van die siekte sal toeneem in die eritrosiet sedimentasie tempo en die vorming van spesifieke "op rolle" - saam te steek van rooibloedselle. WBC dui gewoonlik 'n toename in die getal van limfosiete in die analise en die voorkoms van onvolwasse leukosiete vorms.

Om die diagnose deur die uitvoer van immuno bevestig. Na die uitvoering van hierdie studie kan 'n verhoogde bedrag nie identifiseer in die bloed immunoglobulien M

Monoklonale immunoglobuliene word bepaal in die bloed na die toevoeging van benoemde sera.

Bykomende, maar nie spesifieke simptome sluit in 'n vergrote lewer en milt, opsporing van amiloïed in biopsie kappillyarah nier, asook die vermindering van die aantal plasma stollingsfaktore (in die besonder, faktor 8).

behandeling

In die vroeë stadiums van die siekte, tensy daar beduidende interne orrel betrokkenheid, is spesifieke behandeling nie aangedui. Dikwels is hierdie pasiënte is onder mediese toesig by die distrik hematologist.

Wanneer die eerste simptome en bevestig dat die siekte - Waldenström macroglobulinemia, begin spesifieke terapie met sitostatika. Vir behandeling gebruik dwelms soos "hlorbutin", "Cyclofosfamide". Hulle het 'n cytostatische effek en onderdruk die aktiwiteit van 'n kwaadaardige kloon van B-lifotsitov.

Aangestel in die eerste plek "hlorbutin" tot 6 mg per dag mondelings vir 3-4 weke. Die verhoging van die dosis is belaai met die ontwikkeling van beenmurg aplasie. Na die afronding van die kursus van behandeling voorgeskryf instandhouding dosisse van die dwelm (4.2 mg) elke ander dag.

Om die bloed rheologische parameters gebruik plasmapherese verbeter. plasmapherese behandeling is vir die gebruik van sitotoksiese geneesmiddels gedra. Vir die verwydering proses getoon in 2 liter plasma met skenker vervang op sy geïnaktiveerde.

voorkoming

Omdat die siekte is oorerflik, is dit moeilik om op enige wyse beïnvloed die ontwikkeling daarvan, aangesien dit reeds in die gene gelê. Die enigste manier om die ontwikkeling van 'n tydige diagnose van die siekte en goed gevestig plan van behandeling te vermy.

Indirek invloed op die siekte kan wees onderhewig aan 'n gesonde lewenstyl, op te hou rook en alkohol, limiet gerook en pittige geregte.

Sedert die siekte is genetiese, kan dit sy ontwikkeling en 'n paar slegte toestande veroorsaak - in samewerking met anilien kleurstowwe, verf, vernis.

Gereelde virale infeksies is ook in staat om die menslike genoom te verander. Vroeë behandeling van hierdie siektes sal help veranderinge in gene voorkom en te verhoed dat die ontwikkeling van macroglobulinemia.

Voorkomende maatreëls kan toegeskryf word aan pasiënte met die funksies van die siekte en die bevordering van hul aktiwiteite te voldoen aan 'n gesonde leefstyl te vergewis.

prognose

Wat wag vir pasiënte wat Waldenström macroglobulinemia ontwikkel? Prognose van die siekte hang af van die erns van die siekte wat komplikasies en tydige behandeling ontwikkel.

As die siekte is in sy vroeë stadium van ontwikkeling, in die meeste gevalle is dit moontlik om sy vordering te voorkom. Sulke pasiënte het selfs 'n kans vir 'n volledige genesing, die gebruik van instandhouding dosisse van sitostatika nog aansienlik kan verhoog hul lewensverwagting.

Dit is veel erger vir diegene met macroglobulinemia ingewikkeld Waldenström se. Simptome, die voorspelling wat uiters teleurstellend - amiloïed lewer en niere, bloeding en gereelde ontwikkeling paraproteinemic koma. As tyd nie help sulke pasiënte, 'n hoë waarskynlikheid van die dood.

Die gemiddelde lewensverwagting vir pasiënte met die siekte is ongeveer 4-5 jaar. Wanneer dit behoorlik die opstel van die plan van behandeling kan dit verhoog tot 9-12 jaar.

Risiko van siekte

Gegee dat die siekte kom selde, is dit moeilik om hom te vermoed van die ontwikkeling van 'n man wat feitlik hom nooit ontmoet. Gegee dat die eerste kontak met die plaaslike terapeute die pasiënt se, is dit op hul skouers, en is verantwoordelik om te verseker dat tydige word vermoed en gediagnoseer is met macroglobulinemia Waldenström se. Wat is hierdie siekte, sal onthou word, nie alle dokters egter om te dink dat die pasiënt net gegee patologie, met inagneming van al die kliniese manifestasies, indien enige terapeut.

In die toekoms, sal die pasiënt lei Hematologen, maar die primêre diagnose berus uitsluitlik op die skouers van dokters klinieke.

Laat identifisering van die siekte lei tot ernstige gevolge wanneer chemoterapie is nie meer effektief. Dit is hoekom jy moet weet oor die siekte al om dit nie te mis en nie bring om 'n toestand van verwaarlosing.