Wat is siekte Ollier. Ollier se siekte: diagnose en behandeling

Mens sou dink dat jou klein kind bene of arms stadig groei? Miskien het hy siekte Ollier. Dit is 'n siekte waar daar afwykings van been ontwikkeling van die skelet, dit is, sy displasie. Ander name genoem siektes - verskeie chondromatosis bene, eensydige of chondromatosis diskhondroplaziya bene. Sy hooftitel siekte was namens Lyons chirurg Olier. Die siekte het hy ontdek en beskryf deur die gebruik van X-strale in 1899.

Wat is die siekte Ollier

Hierdie siekte verwys na abnormaliteite van die geraamte, wat deel uitmaak van baie siektes, insluitend bekende na baie mammas kinders heupdisplasie.

Die siekte manifesteer gewoonlik in die kinderjare, as gevolg van wat voorheen gedink dat hierdie siekte se kinders. Dit is nou bewys dat die patologiese sy debuut kan maak in volwassenes (simptome kan voorkom selfs in die ouderdomsgroep 20-40 jaar). Dit is 'n aangebore abnormaliteit, maar sy het 'n paar keer later - in die vroeë kinderjare of in adolessensie - dit wil sê, ten tyde van intensiewe groei, wanneer dit duidelik vervorming van bene en / of abnormale ontwikkeling van die arms en bene.

siekte Ollier in die metaphyses van lang buisvormige bene van ledemate verskyn groeisels van kraakbeen. Siekte ontwikkel hoofsaaklik in die been, kraakbeen, en gewrigte van die hande en voete, veral in die voete en hande, sowel as in die pelvis, maar dit kom voor in die ribbes, sternum en skedel.

Groeisels of enhondromy maak die buitenste laag van die been dun en bros. Trouens, dit is 'n goedaardige gewas wat kan ontwikkel in kwaadaardige (bv chondrosarcoma). Gelukkig gebeur dit baie selde.

Tydens puberteit groeisels te stabiliseer en vervang deur been.

So, siekte Ollier - swaar oorerflike siekte, verkalking van die kraakbeen skelet waarin ook voorkom en verdikking metaphyses (lang bene van die nek). Die rede vir die voorkoms daarvan is nog onbekend. In sommige gevalle, dit is 'n outosomale dominante genetiese karakter.

Soortgelyk aan diskhondroplaziey siektes is skaars sindrome maffucci en Proteus. Op die eerste, afgesien van benigne groeisels kraakbeen en skeletale deformiteite, vel gevorm hemangioom - donker rooi kolle onreëlmatige vorm, wat bestaan uit bloedvate. In die tweede ontwikkeling benigne tumore in verskillende dele van die liggaam.

Wat geraak word deur die siekte

Voorheen is daar gedink dat die bene chondromatosis skaars. Maar nou, wanneer die X-straal-ondersoek wyd genoeg is uitgevoer, het dit geblyk dat dit nie 'n rariteit. As 20 jaar gelede, was dit beskryf 30 gevalle dat hulle nou twee keer soveel.

Om die presiese begin gewoonlik bepaal onmoontlik as 'n geboorte 'n gereelde dinamiese studie met behulp van X-strale nie, veral in die vroeë kinderjare en fetale ontwikkeling, wanneer, in werklikheid, is daar siekte Ollier. Die siekte is, by the way, die meisies aan die lig gebring byna twee keer meer dikwels as seuns.

simptome

Nie om die tekens van die siekte misloop, moet ouers versigtig as 'n kind te wees:

• hang in die ontwikkeling van 'n paar dele van die ledemate / ledemate;
• merkbare asimmetrie en smeer ten gevolge daarvan;
• waargeneem verlamming;
• daar is uitlijnfout van die pelvis;
• teenwoordig kromming van die gewrigte van valgus of tipe Varus.

Al hierdie faktore maak dit moontlik om te aanvaar dat die kind siekte Ollier.

Die siekte is nie altyd onmiddellik duidelik by geboorte, maar op die ouderdom van 1-4 jaar, sal jy agterkom dat die kind is stadiger as wat verwag is, die verhoging van die voete of hande. Dit is die belangrikste simptoom van die siekte, wat nie geïgnoreer kan word nie. Die res van die baba is gewoonlik die ontwikkeling, ten spyte van die feit dat hy is gediagnoseer met "siekte Ollier se."

Diskhondroplaziya meestal een been raak, maar daar is gevalle van nederlaag beide. As die siekte geraak af, sal die kind laer groei as gevolg van hul smeer. Veral sterk vertraagde bene as die patologiese proses baie vroeg begin. Vervorming voortgaan pynlik stadige vordering. Natuurlik, blootstelling aan die siekte, korter, dikker, die verandering gang, verlamming waargeneem. Daar kan 'n Varus of valgus misvormdheid , skoliose van die rug - van die knie (die proksimale einde van die femur of voet minder dikwels). Spieratrofie in hierdie siekte nie teenwoordig is nie.

Groot veranderinge is onderhewig aan 'n falanks, metatarsale en, in sommige gevalle, die middelhandbene. Hulle verkort, uitgebrei, lomp en kraakbeen bevat baie enlightenments.

siekte Ollier se geneig om te breek as gevolg van siekte hulle ontwikkel die verkeerde been. Maar frakture dikwels moeiteloos toegegroei.

Comorbidities

Diskhondroplaziyu kan letsels van ander organe vergesel, hoewel verwante siektes te ontwikkel is nie altyd. In die besonder, in jong meisies met siekte Ollier se mag voorkom teratoma van die ovarium en endokriene afwykings, insluitend ernstige, insluitend baie vroeg menstruasie en vir altyd puberteit versnelde ossifikasie.

Dit is egter die ontwikkeling na normaal teruggekeer deur die verwydering van 'n eierstok gewas.

diagnose

Teen siektes Ollier se identifiseer, is dit eers nodig om 'n Röntgen maak. Daar moet ook 'n been biopsie en magnetiese resonansbeelding wees. Op die opsporing van die siekte, pasiënte vereis gereelde ondersoeke deur 'n dokter, indien nodig, om vinnig die maligne transformasie te identifiseer om chondrosarcoma.

differensiële diagnose

Differensiële diagnose van siekte Ollier se, in werklikheid, nie nodig nadat die X-straal, want die prentjie is baie spesifiek chondromatosis. Maar elke geval is individuele, maar 'n stel van pynlike simptome feitlik herhaal, so dokters moet uit 'n aantal soortgelyke siektes.

Röntgen elimineer atipiese Chondrodystrophy, hemihypertrophy of been atrofie, rachitic vervorming en 'n paar ander siektes. Ook, as gevolg van X-strale, is dit uitgesluit siekte Recklinghausen, wat gewoonlik kan verwar siekte Ollier. Die belangrikste beginsel - behoefte aan 'n x-straal doen die hele geraamte, eerder as om 'n deel daarvan.

behandeling riglyne

Diskhondroplaziya op die oomblik ongelukkig geen rasionele metodes van behandeling. In teenstelling, byvoorbeeld, sulke siektes soos heupdisplasie, chondromatosis behandel net deur chirurgiese regstelling van vervorming. In sommige gevalle is dit toon 'n kunsmatige heupvervanging. Die res van die behandeling wat die pasiënt moet ontvang, - simptomaties en ondersteunend.

Chirurgiese ingryping is hoofsaaklik aangedui vir volwassenes, aangesien, volgens moderne waarnemings, wanneer chirurgiese regstelling op skoolgaande ouderdom in ooreenstemming uitslae ontvang is, wat beteken dat die gevoel van chirurgiese behandeling net gevorm word tydens vervorming, maar nie dinamies. Maar in ernstige beserings moontlik chirurgie vir kinders, veral wanneer dit kom by die vingers, wat aansienlik by siekte Ollier verwring.

Die siekte vereis die handhawing van gesamentlike en been: pasiënte getoon dra ortopediese skoene, die gebruik van ortopediese draadjies en ander toestelle vir die vasstelling van gewrigte. Pasiënte moet spesifiek betrokke te raak ontwerp vir hierdie patologie behandeling en oefening sportkompleks.

Nuttige as gimnastiek en oefeninge op spesiale simulators. Dit help om spiertonus te herstel en te versterk die ligamente.

vooruitsigte

Volgens navorsing, meestal in puberteit, kraakbeen word vervang deur been (Miskien is dit hoekom in volwasse gevalle van die siekte baie selde waargeneem). Maar die voorspelling is minder as raduzhen in jong kinders: vervorming, al is dit stadig, maar vorder. Dit is wat gevaarlike siekte Ollier.

Die siekte manifesteer so individueel in elke geval, wat die algehele prognose is moeilik om ondubbelsinnig te evalueer. Wanneer verskeie letsels dit is meer gunstig is as in die geval van 'n enkele gelokaliseerde verandering. Enkele vervorming lei tot 'n smeer van een van die ledemate en dus, volgens hulle asimmetrie, veral wanneer dit kom by klein kinders. En dit is onmoontlik om vas te stel. Ook in die vroeë ontwikkeling van kanker verhoog die risiko van verskeie gebreke van vingers.

Transformasie in chondrosarcoma

Ten spyte van die feit dat maligne transformasie in die lig - chondrosarcoma - nie dikwels gebeur nie, maar daar is 'n kans van die ontwikkeling van kanker. Meestal dit gebeur in adolessensie, hoewel 'n aantal van die huidige navorsing toon dat dit baie later kan gebeur. Om hierdie rede, is pasiënte aanbeveel diskhondroplaziey gereelde konsultasies met 'n dokter en mediese ondersoeke.