Ornithinedecarboxylase siklus: reaksieskema, beskrywing, metaboliese afwykings

Om die menslike liggaam om 'n normale lewe aktiwiteit in stand te hou, het dit meganismes ontwikkel om gifstowwe te verwyder. Onder hulle is, ammoniak - eindproduk van metabolisme van stikstofverbindings, in die besonder proteïene. NH ₃ is giftig vir die liggaam, en, soos enige gif, is uitset deur die uitskeidingstelsel. Maar voor ammoniak ondergaan 'n reeks van opeenvolgende reaksies, wat genoem word die ornithinedecarboxylase siklus.

Tipes stikstofmetabolisme

Nie alle diere wat gekenmerk word deur vrystelling van ammoniak in die omgewing. Alternatiewe finale stikstof metabolisme stowwe is uriensuur en ureum. Gevolglik word die drie tipes genoem stikstofmetabolisme, afhangende van die vrygestelde stof.

Ammoniotelichesky tipe. Die finale stof hier is ammoniak. Dit is 'n kleurlose gas wat oplosbaar in water. Ammonioteliya kenmerkend van alle vis wat die sout dam woon.

Ureotelic tipe. Diere, wat gekenmerk word deur ureoteliya, vrylating in die omgewing van ureum. Voorbeelde sluit in varswater visse, amfibieë, en soogdiere, insluitend die mens.

Urikotelichesky tipe. Hier is die verteenwoordigers van die dier wêreld, waarin die finale metaboliete is kristalle van uriensuur. Hierdie stof as die produkte van stikstof metabolisme plaasvind in voëls en reptiele.

In elk van hierdie gevalle, die finale ruil produk probleem - dit is onnodig verwydering van stikstof uit die organisme. As dit nie gebeur nie, is daar 'n waardasie selle en inhibisie van belangrike reaksies.

Wat is ureum?

Ureum - is 'n amied van koolsuur. Dit is gevorm uit ammoniak, koolstofdioksied, stikstof en aminogroepe van sekere stowwe deur die loop van die reaksies van ornithinedecarboxylase siklus. Ureum - 'n produk seleksie ureotelic diere, insluitend die mens.

Ureum is een van die maniere van 'n oormaat stikstof uitskeiding van die liggaam. Die vorming van hierdie stof op sal trap funksie as voorloper ureum - ammoniak is giftig vir menslike selle.

Tydens die verwerking van 100 g proteïen in die urine van verskillende aard staan 20-25 g ureum. Die stof in die lewer gesintetiseer en dan deur die bloed gaan die nefron van die nier en in die urine.

Lewer - die hoof van ureum sintese

In die menslike liggaam is daar nie so 'n sel, wat sal bygewoon word deur absoluut al die ensieme ornithinedecarboxylase siklus. In bykomend tot hepatosiete, natuurlik. Die funksie van die lewer selle is nie net in die sintese en die vernietiging van hemoglobien, maar ook in die gedrag van alle reaksies van sintese van ureum.

Die beskrywing van ornithinedecarboxylase siklus pas die feit dat dit die enigste manier om stikstof uit die liggaam te verwyder. As, in die praktyk, om die inhibeer of aksie sleutel ensieme ureum sintese tot stilstand kom en die sterwe liggaam van oortollige ammoniak in die bloed.

Ornithinedecarboxylase siklus. biochemie reaksies

ureum sintese siklus plaasvind in verskeie stadiums. Totale ornithinedecarboxylase siklus diagram (beelde) aangebied, en dus individueel ontleed elke reaksie. Die eerste twee fases plaasvind direk in die mitochondria van die selle van die lewer.

NH ₃ reageer met koolstofdioksied met die besteding van twee ATP molekules. As gevolg van energie in beslag reaksies karbamoilfosfat gevorm, wat die energie band bevat. Kataliseer hierdie proses 'n ensiem karbamoilfosfat sintetase.

Karbamoilfosfat reageer met ornithinedecarboxylase onder die optrede van die ensiem ornithinedecarboxylase carbamoyl transferase. As gevolg hiervan, is energie band vernietig, maar ten koste van sy energie gegenereer citrulline.

Die derde en daaropvolgende fases plaasvind nie in die mitochondria en in die sitoplasma van hepatosiete.

Is 'n reaksie tussen citrulline en aspartaat. C 1 uitgawes van ATP molekule en die ensiem arginine suksinaat sintase gevorm arginine suksinaat.

Arginine suksinaat saam met die ensiem arginine suksinaat lyase gekleef aan arginien en fumaraat.

Arginine in teenwoordigheid van water en onder die optrede van arginase gekleef aan ornithinedecarboxylase (reaksie 1) en ureum (finale produk). Die siklus gesluit het.

Energie ureum sintese siklus

Ornithinedecarboxylase siklus - energie-intensiewe proses waarin die verbruik energie effekte van molekules van adenosientrifosfaat (ATP). Dwarsdeur die reaksie, is 5 3 gevorm saam ADP molekule. Daarbenewens is die energie bestee aan die vervoer van stowwe uit die mitochondria om die sitoplasma en omgekeerd. Waar kom die ATP?

Fumaraat, wat gestig is in die vierde reaksie kan gebruik word as 'n substraat in die tri suur siklus. Tydens sintese van malaat fumaraat toegeken NADPH, wat lei tot 'n 3 ATP molekules.

Die reaksie van deaminering van glutamaat speel ook 'n rol in die verskaffing van lewerselle met energie. Hier toegeken ook 3 ATP molekules wat op die ureum sintese.

Die regulering van die aktiwiteite van ornithinedecarboxylase siklus

Gewoonlik, die ureum sintese reaksie stadium bedryf teen 60% van die moontlike waardes. Met 'n verhoogde inhoud proteïen in voedsel is versnelde reaksies, wat lei tot hoër algehele doeltreffendheid. Metaboliese afwykings van ornithinedecarboxylase siklus waargeneem teen 'n hoë fisiese inspanning en langdurige vas, wanneer die liggaam begin sy eie proteïene af te breek.

Regulering van ornithinedecarboxylase siklus kan optree by die biochemiese vlak. Hier is die teiken is die primêre ensiem karbamoilfosfat sintetase. Sy allosteriese aktiveerder is N-asetiel-glutamaat. Op die hoë gehalte in die liggaam van ureum sintese reaksie verloop normaalweg. Met die tekort aan die stof of sy voorlopers, glutamaat en asetiel-KoA, ornithinedecarboxylase siklus verloor sy funksionele lading.

Kommunikasie ureum sintese siklus, Krebs-siklus

Die reaksies van beide prosesse plaasvind in die mitochondriale matriks. Dit gee die geleentheid om deel te neem in 'n paar organiese materiaal in twee biochemiese prosesse.

CO ₂ en adenosine, wat gevorm word in die sitroensuursiklus, is voorlopers karbamoilfosfata. ATP is ook 'n belangrike bron van energie.

Ornithinedecarboxylase siklus, reaksies wat voorkom in die hepatosiete van die lewer, - 'n bron van fumaraat, een van die belangrikste substrate van die Krebs-siklus. Verder het hierdie stof as gevolg van verskeie stapsgewyse reaksies aanleiding gee tot aspartaat, wat op sy beurt gebruik word in die biosintese van ornithinedecarboxylase siklus. Reaksies met betrekking tot fumaraat NADPH is die bron, wat gebruik kan word om ADP fosforileer na ATP.

Die biologiese betekenis van ornithinedecarboxylase siklus

Die grootste deel van die stikstof in die liggaam binne proteïene. In die metabolisme van aminosure word vernietig om ammoniak te produseer as die eindproduk van metabolisme. Ornithinedecarboxylase siklus - 'n pluraliteit van opeenvolgende reaksies, die belangrikste taak van wat om NH ₃ detoksifiseer met sy vertaling in ureum. Ureum, op sy beurt, vloei in die nier nefron en in die urine.

Daarbenewens, deur-ornithinedecarboxylase siklus is 'n bron van arginine - een van die essensiële aminosure.

Abnormaliteite in die ureum sintese kan lei tot so 'n siekte as hyperammonemia. Dit patologie word gekenmerk deur 'n verhoogde konsentrasie van ammoniumione NH _{4 ⁺} in die bloed. Hierdie ione nadelige uitwerking op die lewe van die organisme, stil sit of stadiger 'n paar belangrike prosesse. Ignoreer hierdie siekte kan lei tot die dood.